#1 Item 93 : Compression médullaire non traumatique

#1 Item 93 Compression médullaire non traumatique

Rappels anatomiques
Évoquer le diagnostic : interrogatoire et examen clinique
Principales formes topographiques et cliniques
Confirmer le diagnostic : examens complémentaires
Étiologies
Conduite à tenir thérapeutique
Conclusion


Situations de départ
7 Incontinence fécale.
23 Anomalie de la miction.
65 Déformation rachidienne.
66 Apparition d’une difficulté à la marche.
69 Claudication intermittente d’un membre.
71 Douleur d’un membre (supérieur ou inférieur).
72 Douleur du rachis (cervical, dorsal ou lombaire).
73 Douleur, brûlure, crampes et paresthésies.
74 Faiblesse musculaire.
97 Rétention aiguë d’urines.
121 Déficit neurologique sensitif et/ou moteur.
130 Troubles de l’équilibre.
233 Identifier/reconnaître les différents examens d’imagerie (type/fenêtre/séquences/incidences/injection).
243 Mise en place et suivi d’un appareil d’immobilisation.
245 Prescription d’un appareillage simple.
247 Prescription d’une rééducation.
327 Annonce d’un diagnostic de maladie grave au patient et/ou à sa famille.
345 Situation de handicap.



Objectifs pédagogiques

Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique.
Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique.


Hiérarchisation des connaissances


Rang Rubrique Intitulé Descriptif
Éléments physiopathologiques Connaître la physiopathologie des lésions médullaires et d’un syndrome de la queue de cheval
Diagnostic positif Connaître les signes cliniques d’une compression médullaire Décrire les principaux symptômes révélateurs. Diagnostiquer et décrire la sémiologie clinique du syndrome radiculaire lésionnel et le syndrome sous-lésionnel
Examens complémentaires Savoir hiérarchiser les examens complémentaires devant une suspicion de compression médullaire Ne pas faire de PL avant d’avoir fait une imagerie de la moelle épinière
Examens complémentaires Savoir faire le diagnostic d’une compression médullaire à l’imagerie
Contenu multimédia Exemple IRM typique de compression médullaire Savoir reconnaître sur une IRM le cordon médullaire, la queue de cheval et les structures avoisinantes
Étiologies Connaître les étiologies d’une compression médullaire Différencier les causes extradurales, intradurales et extramédullaires, ainsi qu’intramédullaires
Diagnostic positif Connaître le diagnostic différentiel Savoir évoquer les diagnostics différentiels inflammatoires, infectieux et vasculaires
Diagnostic positif Connaître les formes topographiques Savoir mettre en évidence les éléments cliniques des différents niveaux de compression médullaire dorsale, cervicale basse, cervicale haute
Identifier une urgence Savoir identifier des situations d’urgence devant une compression médullaire
Prise en charge Connaître les principes de la prise en charge des situations d’urgence devant une compression médullaire
Diagnostic positif Savoir faire le diagnostic clinique d’un syndrome de la queue de cheval
Examens complémentaires Savoir hiérarchiser les examens complémentaires d’un syndrome de la queue de cheval
Examens complémentaires Savoir faire le diagnostic radiologique d’un syndrome de la queue de cheval
Contenu multimédia Exemple IRM typique de syndrome de la queue de cheval
Étiologies Connaître les étiologies d’un syndrome de la queue de cheval
Diagnostic positif Connaître le diagnostic différentiel d’un syndrome de la queue de cheval
Identifier une urgence Savoir identifier les situations d’urgence devant un syndrome de la queue de cheval
Prise en charge Connaître les principes de la prise en charge des situations d’urgence devant un syndrome de la queue de cheval
Suivi et/ou pronostic Comprendre les principaux déficits et incapacités secondaires à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval Conséquences et handicaps principaux sans les détailler
Prise en charge Connaître les principes essentiels de prise en charge des déficits, incapacités et handicap secondaire à une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval


Pour comprendre

Les compressions non traumatiques de la moelle épinière sont des situations d’urgence fréquentes. Elles relèvent de processus aigus ou de phénomènes chroniques avancés. Le pronostic fonctionnel est directement lié à la précocité du diagnostic et à la rapidité de la prise en charge thérapeutique – chirurgicale dans la majorité des cas. Il est donc indispensable de savoir évoquer ce diagnostic précocement afin d’organiser un bilan étiologique rapide. Le diagnostic de compression médullaire repose sur une triade clinique classique : syndrome rachidien, syndrome lésionnel, syndrome sous-lésionnel.


I Rappels anatomiques

  • La moelle épinière est enveloppée dans un étui de dure-mère (le sac thécal) à l’intérieur du canal vertébral (ou canal rachidien) et s’étend du bord supérieur de l’atlas (C1) au bord supérieur de la vertèbre lombaire L2 (fig. 1.1 et 1.2).

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    Fig. 1.1.
    Schématisation de la moelle épinière de face et de profil.
    La moelle épinière a (en moyenne) une longueur de 45 cm et un diamètre de 1 cm. Elle présente deux renflements, au niveau cervical (myélomères C5 à T1 pour les membres supérieurs) et au niveau lombaire (myélomères T10 à L5 pour les membres inférieurs). Le cône terminal de la moelle épinière correspond aux derniers myélomères (de S1 à S5 pour les membres inférieurs et le périnée).




Fig. 1.2.
Il existe une organisation de la moelle épinière dans le sens craniocaudal, avec une superposition de myélomères.
Chaque myélomère est en rapport avec un territoire périphérique précis par l’intermédiaire d’une paire de nerfs spinaux : le métamère. Chaque métamère correspond à un territoire cutané (dermatome) et un territoire musculaire (myotome).


  • La dure-mère spinale, au contraire de la dure-mère encéphalique, n’adhère pas au squelette. Il existe un espace extradural (ou épidural) qui contient un tissu graisseux et un réseau veineux très développé qui peut rendre compte de saignements (hématorachis).
  • Comme à l’étage encéphalique, le liquide cérébrospinal (LCS) circule dans les espaces sous-arachnoïdiens et peut, dans certaines circonstances pathologiques (obstacle sur les voies d’écoulement) s’accumuler dans la moelle épinière pour constituer une syringomyélie.
  • L’extrémité inférieure de la moelle épinière constitue le cône terminal.
  • Enfermée dans ce canal osseux rigide et inextensible, la moelle épinière est sensible aux processus mécaniques compressifs.

II Évoquer le diagnostic : interrogatoire et examen clinique

A Interrogatoire

Ce temps est indispensable car, dans la plupart des cas, il permettra très rapidement d’évoquer le diagnostic et de localiser l’atteinte. Il doit rechercher en particulier :

  • les antécédents (surtout néoplasiques) ;
    la prise éventuelle d’un traitement antithrombotique (anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire) ;
  • des douleurs rachidiennes. Leur recherche est essentielle. Elles précèdent volontiers les signes neurologiques, particulièrement dans un contexte néoplasique ;
  • des douleurs de type radiculaire pour le syndrome lésionnel (névralgie cervicobrachiale, névralgie intercostale, etc.), souvent renforcées ou déclenchées par la toux, la défécation, etc. (efforts dits « à glotte fermée ») ;
  • l’horaire des douleurs est peu spécifique puisqu’elles peuvent être plutôt mécaniques, inflammatoires ou mixtes (néanmoins, une douleur radiculaire avec réveils nocturnes doit faire évoquer une origine tumorale) ;
  • des symptômes fonctionnels en lien avec le syndrome sous-lésionnel, par exemple, faiblesse au niveau des membres supérieurs/inférieurs, troubles vésicosphinctériens. La claudication médullaire intermittente est non douloureuse : elle oblige le patient à s’arrêter au bout d’un certain périmètre de marche (fatigabilité, sensation de dérobement des membres inférieurs) ;
  • la chronologie/cinétique d’installation des symptômes.
    Cet interrogatoire devra enfin apprécier l’état général du patient et son autonomie. Tous ces éléments sont essentiels à la prise de décision thérapeutique.

B Examen clinique
Ce temps orientera la prescription des examens d’imagerie, étape fondamentale pour le diagnostic étiologique. L’examen clinique doit rechercher les trois composantes du syndrome de compression médullaire : syndrome rachidien, lésionnel et sous-lésionnel. Il doit être prudent car, en cas de compression médullaire par atteinte osseuse, une instabilité rachidienne peut être associée. Il faut donc éviter les mobilisations rachidiennes jusqu’à ce que le diagnostic soit clairement établi.

1 Syndrome rachidien
La palpation des épineuses peut retrouver, en cas d’atteinte osseuse, une déformation rachidienne et une douleur élective. La palpation des masses musculaires paravertébrales met souvent en évidence une contracture. Cette partie de l’examen a une valeur localisatrice de la région compressive (torticolis : localisation cervicale, etc.).

2 Syndrome lésionnel
Ce syndrome correspond à tous les signes cliniques associés à une atteinte du métamère correspondant, que ce soit au niveau sensitif (dermatome correspondant) ou moteur (myotome correspondant) ; il s’agit donc d’un syndrome de la substance grise (fig. 1.3).




Fig. 1.3.
Syndrome lésionnel : syndrome de la substance grise.
Source : dessin de Carole Fumat.


Ce syndrome comprend :

  • des douleurs radiculaires, souvent isolées au début. De topographie constante, signalant le dermatome lésionnel (névralgie cervicobrachiale, névralgie intercostale avec douleur en [hémi]-ceinture), elles surviennent en éclair, par salves, impulsives à la toux ;
  • un possible déficit radiculaire objectif avec hypoesthésie en bande dans le territoire douloureux avec abolition/diminution d’un réflexe ostéotendineux (ROT), pouvant aboutir à un déficit moteur avec amyotrophie.
    Ce syndrome permet donc de déterminer le niveau lésionnel et d’orienter les explorations neuroradiologiques.
    L’examen radiologique est orienté en fonction du dermatome (trouble sensitif) et/ou du myotome (trouble moteur) et/ou de l’abolition d’un ROT. La définition internationale nécessite de prendre en compte le niveau du dernier segment médullaire sain (tableau 1.1).

    Exemple : Patient présentant un déficit du ROT bicipital avec une hypoesthésie notée au niveau de la face externe du bras : atteinte de niveau C4, C4 étant le dernier métamère sain identifié à l’examen clinique.



    Tableau 1.1.
    Échelles de cotation sensitive et motrice.

Grades Définitions
Échelle de cotation sensitive
0 Absente
1 Diminuée
2 Normale
NT Non testable
Échelle de cotation motrice
0 Paralysie totale
1 Contraction visible ou palpable
2 Mouvement actif sans pesanteur
3 Mouvement actif contre pesanteur
4 Mouvement actif contre résistance
5 Mouvement normal
NT Non testable

3 Syndrome sous-lésionnel
Il s’agit d’une atteinte de la substance blanche de la moelle, c’est-à-dire d’un trouble des voies longues, ascendantes et/ou descendantes (fig. 1.4). Il comporte des troubles moteurs, sensitifs, vésicosphinctériens et parfois végétatifs. Ces signes sont variables en fonction de la topographie de la compression.




Fig. 1.4.
Syndrome sous-lésionnel : syndrome de la substance blanche.
Source : dessin de Carole Fumat.


Troubles moteurs
Un syndrome pyramidal doit être recherché. On notera l’importance du déficit, sa localisation (notamment para- ou tétraplégie/parésie), les anomalies du tonus (spasticité), la libération des ROT (vifs, diffusés, polycinétiques), la réapparition de réflexes archaïques, l’éventuelle présence de syncinésies, la disparition des réflexes cutanés abdominaux.
Syndrome pyramidal et réflexes archaïques :

  • au niveau des doigts, signe de Hoffman, signe de Tromner ;
  • au niveau des orteils, signe de Babinski, signe de Rossolimo.

Troubles sensitifs à types de crampes, de paresthésies mal systématisées, de douleurs en éclair de type cordonal
Ces troubles sont longtemps négligés par le patient (fig. 1.5).

  • Le classique signe de Lhermitte (décharges électriques des quatre membres lors des mouvements d’hyperflexion/hyperextension du cou par mise en tension des cordons postérieurs) est caractéristique des compressions cervicales.
  • La recherche d’un niveau sensitif net est un temps incontournable de l’examen. Selon l’importance de la compression, le niveau sensitif remonte pour finir par coïncider avec le niveau lésionnel.
  • L’atteinte cordonale postérieure se traduit par une ataxie proprioceptive (marche instable, pseudo-ébrieuse) avec troubles de la pallesthésie (défaut de perception de la sensibilité vibratoire au diapason) et troubles de la sensibilité arthrokinétique (sens de la position du segment de membre dans l’espace, notamment du gros orteil). L’ataxie proprioceptive est fortement aggravée à l’occlusion des yeux.
  • La sensibilité spinothalamique (thermique, algésique et protopathique) devra être évaluée.


    Fig. 1.5.
    Rappel de l’organisation des voies ascendantes sensitives de la moelle.
    Source : dessin de Carole Fumat.


    Troubles vésicosphinctériens
    Ces troubles ont pour origine une atteinte de la moelle épinière, donc du système nerveux central. La sémiologie sera sous la forme d’une pollakiurie avec mictions impérieuses. Parfois, il s’agit d’épisodes de rétention urinaire, lorsque l’atteinte est au niveau du cône terminal.

Troubles sexuels
Il s’agit de troubles de l’érection à renseigner.

Troubles végétatifs
Ces troubles sont inconstants au niveau sous-lésionnel, mais ils doivent être recherchés (sudation, troubles vasomoteurs, etc.).

III Principales formes topographiques et cliniques

A En fonction de la hauteur

  • Compression cervicale : tétraplégie/parésie, attention au niveau C4 (innervation diaphragmatique : troubles ventilatoires).
  • Compression thoracique : paraplégie/parésie.
  • Compression du cône terminal :
    • syndrome rachidien : possible, parfois discret ;
    • syndrome lésionnel : névralgie abdominogénitale ou obturatrice, avec atteinte du psoas (participation L1) ; parfois, abolition du réflexe crémastérien ;
    • syndrome sous-lésionnel : déficit moteur (déficit flasque de la racine du membre inférieur et signes pyramidaux à l’extrémité distale) et sensitif, avec troubles sphinctériens (rétention urinaire caractéristique) ; parfois, abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs.

B En fonction de la « largeur »

  • Syndrome de compression antérieure : syndrome pyramidal prédominant, avec peu ou pas de signes sensitifs. Attention aux diagnostics différentiels (sclérose latérale amyotrophique, poliomyélite).
  • Syndrome cordonal postérieur : en cas de compression postérieure, avec prédominance de troubles sensitifs profonds sous-lésionnels (troubles de l’équilibre et douleurs électriques fulgurantes, signe de Lhermitte).
  • Syndrome de Brown-Séquard (ou syndrome d’hémisection médullaire) : forme incomplète fréquente, en cas de compression (uni)-latérale. Il existe un syndrome pyramidal et cordonal postérieur du côté de la compression, et une hypoesthésie thermo-algésique controlatérale.
  • Syndrome centromédullaire : en cas de lésion intramédullaire (et notamment de syringomyélie). Il existe un déficit bilatéral « suspendu » de la sensibilité thermo-algésique, par compression exercée sur la commissure grise, zone de décussation du faisceau spinothalamique. Ce déficit thermo-algésique est donc circonscrit aux métamères concernés par la compression : membres supérieurs pour une atteinte cervicale, par exemple ; le syndrome sous-lésionnel est plus tardif.

C En fonction de l’évolutivité
L’évolution est le plus souvent lentement progressive, mais en réalité imprévisible. Une souffrance vasculaire surajoutée à la souffrance mécanique peut être responsable d’une ischémie médullaire entraînant une décompensation rapide en quelques heures (pronostic fonctionnel sombre).
Une forme particulière, le syndrome de Schneider, se rencontre chez des patients porteurs d’un canal cervical étroit : au décours immédiat d’une chute ou d’un traumatisme cervical indirect, ils présentent une diplégie brachiale prédominante et des douleurs neuropathiques précoces aux membres supérieurs.

IV Confirmer le diagnostic : examens complémentaires

Toute suspicion de compression médullaire doit conduire à la réalisation d’une IRM en urgence (hors contre-indication spécifique), examen de référence offrant la meilleure résolution et la meilleure sensibilité (tableau 1.2).
Tableau 1.2.
Intérêt des examens complémentaires.

Examens complémentaires Modalités Intérêt
Radiographies Aucun dans la compression médullaire non traumatique
Scanner ± IV Évaluation de la stabilité rachidienne et en cas de contre-indication à l’IRM
IRM T1 ± gadolinium
T2
Diagnostic positif et étiologique ; évaluation du retentissement médullaire (épidurite compressive, œdème avec hypersignal T2)

Cependant, il existe des situations cliniques où la compression est paucisymptomatique et surtout d’installation lentement progressive, autorisant d’organiser l’étape paraclinique de façon moins urgente.
Dans tous les cas, devant toute suspicion de compression médullaire, la ponction lombaire est formellement contre-indiquée. En effet, une déplétion de LCS sous-jacente à la lésion entraînerait une majoration de la compression pouvant aggraver ou compléter le déficit neurologique initial.

A Radiographies standards
Elles ne font plus partie d’une obligation, car leur sensibilité et leur spécificité sont moindres par rapport à l’IRM. Elles n’ont ainsi quasi plus leur place dans la compression médullaire non traumatique.

B Scanner
Le scanner doit être demandé sans, puis avec injection de produit de contraste iodé. Il peut être une alternative en cas de contre-indication à l’IRM. Dans les lésions osseuses, il permet de préciser la stabilité rachidienne.

C IRM
L’IRM médullaire complète (IRM panmédullaire) est l’examen de référence et doit au minimum comprendre des séquences T1 (sans, puis après injection de gadolinium) et T2. Elle permet de préciser l’étendue et la topographie de la compression : épidurale, intradurale extramédullaire ou intradurale intramédullaire. C’est enfin grâce à l’IRM que pourront être identifiées des lésions passées inaperçues sur le scanner (hématome épidural, abcès épidural, tumeur intramédullaire, etc.).

V Étiologies

Les étiologies peuvent être classées en tumorales et non tumorales, et certains diagnostics différentiels sont à évoquer (tableau 1.3).

Tableau 1.3.
Récapitulatif des différentes étiologies de compressions médullaires non traumatiques.

Localisation anatomique Étiologie
Épidurale Tumorale Métastases vertébro-épidurales ++++
Tumeurs osseuses primitives malignes
Tumeurs osseuses primitives bénignes
Dégénérative Hernie discale
Sténose arthrosique
Infectieuse Spondylodiscite, abcès/empyème épidural
Vasculaire Hématome épidural
Malformations vasculaires
Intradurale Tumorale Schwannome
Méningiome
Vasculaire FAVD, MAV, cavernome
Intramédullaire Tumorale Épendymome
Astrocytome
Hémangioblastome
Lipome
Métastases
Hydraulique Syringomyélie

FADV : fistule artérioveineuse durale ; MAV : malformation artérioveineuse.

A Causes tumorales
Elles sont classées en fonction de leur topographie. On distingue ainsi les tumeurs extradurales (intracanalaires pures ou ostéo-épidurales) et les lésions intradurales (extra- et intramédullaires).

1 Tumeurs épidurales (extradurales)
Ce sont les causes les plus fréquentes de compression médullaire. Dans cette catégorie, on trouve toutes les tumeurs osseuses primitives ou secondaires (métastases). Celles-ci peuvent entraîner une compression médullaire par deux mécanismes : soit par envahissement épidural, soit par fracture pathologique du corps vertébral avec recul du mur postérieur.

Métastases
Elles doivent être évoquées en priorité (fig. 1.6) puisqu’elles représentent plus de 50 % des compressions médullaires d’origine osseuse. Elles compliquent l’évolution (ou révèlent) des cancers à fort tropisme osseux : sein, prostate, poumon, rein.



Fig. 1.6.
IRM dorsale en coupe sagittale, séquence T1 (sans gadolinium à gauche et après injection à droite) et séquence T2 (au milieu), montrant des lésions corporéales de T3, T8 et T9, dont une fracture pathologique en T8 avec recul du mur postérieur.


Lorsqu’elles sont ostéolytiques, le risque d’instabilité est important, avec compression médullaire par fracture pathologique. Lorsqu’elles sont ostéocondensantes, le risque fracturaire est faible voire nul, et le risque de compression médullaire est alors plutôt lié à l’extension épidurale.
La découverte d’une métastase vertébro-épidurale est souvent le mode d’entrée dans la maladie cancéreuse ; il faudra donc dans ce cas prévoir un bilan complémentaire à la recherche de la tumeur primitive et un bilan d’extension.
Tumeurs osseuses primitives malignes
Le myélome est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes après les méstastases. Il touche essentiellement l’homme de plus de 70 ans et est fréquemment à l’origine de compression médullaire en raison de son caractère très ostéolytique et potentiellement envahissant (fig. 1.7 et 1.8).




Fig. 1.7.
IRM (séquence T2) en coupe sagittale, montrant une localisation de myélome envahissant T12.





Fig. 1.8.
IRM montrant une localisation de myélome avec compression médullaire au niveau du rachis thoracique.


  • Les lymphomes touchent le plus souvent l’homme entre 40 et 60 ans et ont tendance à envahir l’espace épidural.
  • Les sarcomes (chondrosarcome, ostéosarcome et sarcome d’Ewing) sont plus rares.
  • Le chordome est une tumeur d’origine embryonnaire rare, touchant plus souvent l’homme (50–70 ans) et préférentiellement le sacrum.

Tumeurs osseuses primitives bénignes

  • L’ostéome ostéoïde (lésion très limitée, < 2 cm de diamètre) et l’ostéoblastome (lésion plus envahissante) sont des tumeurs touchant préférentiellement l’homme jeune (moins de 30 ans). La compression médullaire est exceptionnelle. Les douleurs rachidiennes de rythme inflammatoire et typiquement sensibles à l’aspirine sont au premier plan.
  • L’ostéochondrome, tumeur d’évolution très lente et ayant souvent un aspect de « chou-fleur » sur l’imagerie, est une tumeur de l’homme jeune.
  • L’hémangiome touche préférentiellement les femmes (40–60 ans). L’aspect « grillagé » de la trame osseuse sur les radiographies standards et le scanner est caractéristique. Il est fréquent dans la population générale et de découverte fortuite.
  • La tumeur à cellules géantes touche le plus souvent des femmes de 20 à 50 ans et a un fort potentiel de récidive.
  • Le kyste osseux anévrismal (femme de moins de 20 ans) est une lésion rare mais entraînant des fractures pathologiques (donc associées à une compression médullaire dans plus de 50 % des cas) (fig. 1.9).


    Fig. 1.9.
    Kyste osseux anévrismal visible sur ce scanner avec ostéolyse progressive chez un sujet jeune avec douleurs vertébrales inflammatoires.


2 Tumeurs intradurales extramédullaires
Il s’agit principalement du schwannome (50 % des cas) et du méningiome (40 %). Leur prise de contraste homogène et intense ainsi que leur caractère bien limité sont caractéristiques sur l’IRM. Ces tumeurs sont bénignes et découvertes sur des tableaux de compression médullaire d’apparition très progressive. Le pronostic est le plus souvent très bon après exérèse complète.

  • Le schwannome (anciennement appelé neurinome) prend origine à partir des cellules de Schwann, donc sur le nerf spinal (plus volontiers au niveau cervical ou lombaire). Son développement peut être intracanalaire (risque de compression médullaire) (fig. 1.10) et/ou extracanalaire via le foramen intervertébral (foramen de conjugaison), donnant un aspect typique de tumeur « en sablier » (fig. 1.11). Il touche un peu plus les hommes que les femmes (entre 40 et 60 ans le plus souvent) et peut être sporadique ou associé à une neurofibromatose de type 2. La douleur radiculaire pure unilatérale à recrudescence nocturne obligeant le patient à se lever la nuit pour déambuler et calmer sa douleur, réalisant ainsi une « douleur à dormir debout », est évocatrice. L’exérèse chirurgicale est la règle dès que le schwannome est évolutif ou symptomatique (vidéo 1 ).


Fig. 1.10.
IRM d’un schwannome cervical.
De gauche à droite : T1 sagittale sans injection, T1 sagittale avec injection, T1 axiale avec injection.




Fig. 1.11.
IRM T1 injectée en coronal montrant un schwannome en sablier avec ses composantes intra- et extracanalaires.


  • Le méningiome se développe aux dépens de l’arachnoïde mais adhère à la dure-mère. Il est le plus volontiers présent chez la femme de plus de 50 ans. Comparativement au schwannome, le syndrome lésionnel est plus discret (voire absent) et le syndrome sous-lésionnel est plus net. Cependant, le diagnostic différentiel avec un schwannome n’est pas toujours évident après l’évaluation clinique et IRM (fig. 1.12 et vidéo 2 ).


Fig. 1.12.
Méningiome.
IRM sans, puis avec injection montrant une prise de contraste importante à la partie antérieure du canal vertébral en regard de C1-C2.


  • D’autres tumeurs existent : citons par exemple l’hémangiopéricytome, qui est le plus souvent épidural mais peut envahir la dure-mère et être associé à une composante intradurale, et la (les) métastase(s) leptoméningée(s).
    3 Tumeurs intradurales intramédullaires
    Elles sont rares, représentant 2 à 4 % de l’ensemble des tumeurs du système nerveux central. Elles concernent le plus souvent l’adulte jeune, sans prédominance de sexe.
    L’épendymome (fig. 1.13) est la plus fréquente des tumeurs intramédullaires (65 % des cas) et est développée à partir des cellules épendymaires (canal épendymaire centromédullaire ou filum terminale).


    Fig. 1.13.
    IRM cervicale : épendymome.


  • L’astrocytome (fig. 1.14 et 1.15) représente 30 % des tumeurs intramédullaires. L’homme et la femme entre 20 et 40 ans sont concernés de façon identique (vidéo 3 ).


Fig. 1.14.
IRM cervicothoracique en coupes sagittales (en haut), séquence T2 (à gauche) et séquences T1 sans (au milieu) puis après injection de gadolinium (à droite), et en coupe axiale séquence T1 après injection de gadolinium (en bas), montrant une tumeur intramédullaire développée en regard de T3 à T6, associée à une cavité syringomyélique sus-jacente (aspect évocateur d’un astrocytome).




Fig. 1.15.
IRM montrant une volumineuse tumeur intramédullaire en hypersignal T2.
Astrocytome chez un enfant.


  • L’hémangioblastome (fig. 1.16) représente 2 à 4 % des tumeurs intramédullaires. Les deux sexes sont touchés de façon identique (quatrième décennie). Il peut être sporadique ou associé à une phacomatose : la maladie de von Hippel-Lindau.


    Fig. 1.16.
    Hémangioblastome médullaire.


  • Le lipome représente 1 % des tumeurs intramédullaires. Il touche l’homme et la femme de façon identique (vidéo 4 ).
  • La (les) métastase(s) intramédullaire(s) est (sont) rare(s) (moins de 1 % des tumeurs intramédullaires). Le tableau neurologique est d’apparition rapide et le pronostic très sombre.

B Causes non tumorales
1 Causes épidurales et intradurales extramédullaires

Causes discales et arthrosiques
Une volumineuse hernie discale médiane peut entraîner un tableau de compression médullaire à l’étage cervical (fig. 1.17) ou plus rarement thoracique (fig. 1.18).



Fig. 1.17.
IRM montrant une compression de la moelle épinière cervicale sur hernie discale C4-C5.




Fig. 1.18.
IRM dorsale en coupe sagittale séquence T2 montrant une volumineuse hernie discale T6-T7 entraînant une compression médullaire.


Très fréquente, une sténose canalaire arthrosique (canal cervical étroit acquis) peut entraîner un tableau de myélopathie cervicarthrosique (fig. 1.19) dont l’évolution est lente, le plus souvent à partir de 50 ans, lorsque les éléments arthrosiques se développent (discopathie, uncarthrose, hypertrophie dégénérative du ligament jaune), provoquant une diminution du diamètre du canal vertébral. Les patients se plaignent volontiers d’une maladresse, avec gêne pour les mouvements fins et précis des mains.


La myélopathie cervicarthrosique :

  • est la cause la plus fréquente de compression médullaire lente ;
  • est plus fréquente chez l’homme, à partir de la cinquantaine.
    Symptômes et signes fréquents : claudication médullaire, maladresse des mains.
    Le diagnostic est fait sur l’IRM montrant la compression (disparition du liseré de LCS périmédullaire) et parfois la myélopathie (hypersignal T2 intramédullaire).
    Le traitement est chirurgical.


    Fig. 1.19.
    À gauche, scanner cervical montrant la diminution du diamètre du canal vertébral ; à droite, IRM montrant la compression médullaire.


    Hématome épidural
    L’hématome épidural (fig. 1.20) peut survenir sans traumatisme en cas de traitement antithrombotique. Il peut également s’agir d’une complication iatrogène après une ponction. Le tableau typique associe une douleur rachidienne en « coup de poignard » et l’apparition d’un syndrome sous-lésionnel très rapidement progressif. Il s’agit d’une urgence chirurgicale pour sauver le pronostic fonctionnel.



    Fig. 1.20.
    IRM sagittale T2 montrant un volumineux hématome épidural compressif cervicothoracique.


    Malformations vasculaires
    Des malformations vasculaires peuvent être à l’origine de tableaux de compression médullaire.

Les trois principales sont :

  • la fistule artérioveineuse durale (FAVD). Le tableau de compression médullaire est lié à l’engorgement veineux de la moelle épinière. L’IRM retrouve un hypersignal T2 intramédullaire (qui prédomine au niveau du cône terminal quelle que soit la localisation de la FAVD) et des images serpigineuses en hyposignal (traduisant des veines spinales dilatées et tortueuses) ;
  • la malformation artérioveineuse (MAV), potentiellement hémorragique (rare) ;
  • le cavernome (ou hémangiome caverneux), potentiellement hémorragique (rare).

Infection
Le plus souvent, la compression médullaire complique une spondylodiscite (fig. 1.21). L’atteinte est initialement discale (discite) puis diffuse aux vertèbres adjacentes (spondylite) et enfin à l’espace épidural (épidurite) pour former un abcès ou empyème potentiellement compressif (fig. 1.22).



Fig. 1.21.
IRM montrant une spondylodiscite infectieuse cervicale.




Fig. 1.22.
IRM montrant une spondylodiscite infectieuse thoracique avec abcès épidural.


Il s’agit majoritairement de germes pyogènes diffusant par voie hématogène.
La spondylodiscite tuberculeuse (également appelée mal de Pott) est à suspecter chez les populations migrantes ou immunodéprimées.
Parfois, il s’agit d’une infection nosocomiale (germes commensaux compliquant une ponction ou une infiltration).
En cas de signes neurologiques, le traitement est une urgence chirurgicale (décompression et prélèvements pour identification du germe en cause, voire stabilisation vertébrale par matériel d’ostéosynthèse).
En l’absence de signe neurologique, le traitement est médical (antibiothérapie adaptée aux prélèvements réalisés par ponction discale guidée par scanner et immobilisation par corset/minerve).



Fig. 1.23.
IRM en coupe sagittale séquence T2 montrant à gauche une cavité syringomyélique (flèche du bas) compliquant une malformation d’Arnold-Chiari (flèche du haut : ptose des tonsilles du cervelet).


2 Causes intramédullaires
Les causes intramédullaires non tumorales sont rares. Citons la syringomyélie, dont l’apparition est liée à un obstacle sur la circulation du LCS spinal, entraînant une diffusion (via les espaces de Virchow-Robin) puis accumulation de LCS au centre de la moelle épinière. La malformation d’Arnold-Chiari (fosse infratentorielle de faible capacité, avec ptose chronique des tonsilles du cervelet dans le foramen magnum) est une cause classique de syringomyélie (fig. 1.23, vidéos 5 et 6 ).

C Diagnostic différentiel
Toute symptomatologie neurologique déficitaire de systématisation médullaire doit faire rechercher en urgence une compression médullaire jusqu’à preuve du contraire.
Lorsque le diagnostic est éliminé par l’IRM panmédullaire, on peut évoquer d’autres étiologies :

  • myélite inflammatoire (sclérose en plaques, lupus, sarcoïdose, etc.) ;
  • myélite infectieuse (syphilis) ;
  • ischémie médullaire ;
  • sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) : coexistence de signes moteurs périphériques (amyotrophie, fasciculations) et centraux (syndrome pyramidal). L’électroneuromyogramme (ENMG) sera d’une grande aide diagnostique, en montrant des anomalies diffuses, étendues à des territoires non encore déficitaires ;
  • maladie de Biermer avec sclérose combinée médullaire : la glossite est l’élément clinique le plus fréquent. La biologie (numération-formule plaquettaire [NFP], dosage de la vitamine B12) apporte des éléments diagnostiques supplémentaires ;
  • autres causes de claudication des membres inférieurs : artérite oblitérante des membres inférieurs (douloureuse et avec une abolition des pouls périphériques), sténose arthrosique du canal lombaire (claudication douloureuse en territoire sciatique et/ou crural).

VI Conduite à tenir thérapeutique


La compression médullaire est une urgence chirurgicale. Le degré d’urgence dépend de l’importance du syndrome sous-lésionnel et de la cinétique d’apparition de la symptomatologie.
Ainsi, une décompensation rapide doit être opérée dès le diagnostic établi. Une compression médullaire d’apparition progressive est une urgence diagnostique et le traitement sera réalisé en urgence différée.
En règle générale :

  • évolution aiguë : tumeur vertébro-épidurale maligne, épidurite infectieuse, hématome épidural ;
  • évolution subaiguë : tumeur intradurale intramédullaire, FAVD ;
  • évolution chronique : myélopathie cervicarthrosique, syringomyélie, tumeur intradurale extramédullaire bénigne à croissance lente (méningiome, schwannome).

    A Mesures générales

  • Éviter les facteurs d’aggravation : en cas d’instabilité et dans l’attente de la chirurgie, on proposera une immobilisation par minerve ou corset, un alitement.
  • Prescription d’antalgiques.
  • Prévention des complications de décubitus : mobilisation, massage des points d’appui, matelas adapté, prophylaxie antithrombotique (héparine de bas poids moléculaire).
  • Sondage urinaire si troubles vésicosphinctériens.

B Chirurgie
Elle a trois objectifs principaux :

  • décompression médullaire : techniques et voies d’abord (postérieure, antérieure) sont fonction de l’étiologie et de la localisation (vidéos 7 et 8 ) ;
  • stabilisation si fracture vertébrale instable (ostéosynthèse) ;
  • prélèvements pour confirmation diagnostique (anatomie pathologique, bactériologie).

C Prise en charge rééducative
Une évaluation des déficits et une prise en charge des déficiences, des incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique devront être faites avec les acteurs de la filière de médecine physique et réadaptation.

D Traitements complémentaires
Dans le cas d’infections ou de pathologies tumorales malignes, les choix thérapeutiques doivent faire l’objet de discussions en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et d’un suivi spécifique.

VII Conclusion

La compression médullaire cliniquement identifiée est une urgence diagnostique et thérapeutique, et doit faire suggérer une prise en charge chirurgicale jusqu’à preuve du contraire. L’IRM occupe une place centrale dans l’établissement du diagnostic


Points clés

Évoquer le diagnostic
Syndrome de compression médullaire = syndrome rachidien + syndrome lésionnel + syndrome sous-lésionnel.

  • Syndrome rachidien = douleur rachidienne.
  • Syndrome lésionnel = « radiculalgie ».
  • Syndrome sous-lésionnel = signes neurologiques sous la lésion (liés à l’interruption fonctionnelle des voies longues médullaires) :
    • paraparésie, tétraparésie, paraplégie, tétraplégie ;
    • coter le déficit moteur et le déficit sensitif ;
    • rechercher le niveau du déficit (dernier dermatome sain) et caractériser l’atteinte en « complète » ou « incomplète ».
      Confirmer le diagnostic → urgence diagnostique
  • Demander un bilan préopératoire complet.
  • Examen de référence : IRM panmédullaire en séquences T1 (sans et avec injection de gadolinium) et T2 :
    • localiser le niveau de la compression ;
    • préciser la topographie de la compression : épidurale, intradurale extramédullaire ou intramédullaire ;
    • identifier une zone de souffrance médullaire (hypersignal T2 intramédullaire) ;
    • rechercher d’autres lésions rachidiennes ;
    • orienter le diagnostic étiologique.
  • En cas d’atteinte osseuse, un scanner rachidien permet de faire le bilan osseux et de juger de la stabilité osseuse (indispensable pour décider ou non d’une stabilisation chirurgicale).
  • La confirmation étiologique ne sera obtenue que par analyse anatomopathologique et/ou bactériologique d’une biopsie ou de la pièce de résection.
  • Bilan d’extension à demander secondairement en cas de lésion secondaire.
    Étiologies des compressions médullaires non traumatiques
    Localisation épidurale
  • Tumorale :
    • métastase osseuse et épidurite métastatique (+++) ;
    • tumeurs osseuses primitives malignes : myélome (+++), lymphome, sarcomes et chordomes plus rarement ;
    • tumeurs osseuses primitives bénignes plus rares : ostéome ostéoïde, ostéoblastome, ostéochondrome, hémangiome, tumeur à cellules géantes, etc.
  • Non tumorale :
    • hernie discale ;
    • myélopathie cervicarthrosique ;
    • hématome épidural ou, plus rarement, sous-dural – y penser devant la prise de traitement antiagrégant ou anticoagulant et l’association d’une douleur rachidienne en « coup de poignard », brutale, et d’un déficit neurologique rapidement progressif ;
    • spondylodiscite ;
    • malformation vasculaire.
      Localisation intradurale extramédullaire
  • Schwannome – y penser devant des douleurs radiculaires insomniantes, un aspect d’élargissement du trou de conjugaison sur radiographie standard et un aspect de tumeur en sablier sur TDM ou IRM.
  • Méningiome (prédominance féminine, plus de 50 ans).
    Localisation intramédullaire
  • Tumorale :
    • épendymome (65 %) ;
    • astrocytome (30 %) ;
    • autres : hémangioblastome, lipome, métastase, etc.
  • Non tumorale : cavité syringomyélique conséquence d’une arachnoïdite (post-traumatique ++, post-infectieuse, post-chirurgicale) ou d’une malformation (malformation de la charnière craniocervicale de type Arnold-Chiari ++).
    Conduite à tenir thérapeutique → est-ce une urgence chirurgicale ?
  • Le premier temps de la prise en charge est chirurgical sauf cas particuliers. Les objectifs de cette chirurgie sont :
    • assurer la décompression médullaire ;
    • exérèse la plus complète possible d’une éventuelle lésion tumorale ;
    • confirmer le diagnostic étiologique (examen anatomopathologique, bactériologie, etc.) ;
    • assurer une stabilisation rachidienne en cas d’atteinte osseuse.
  • En fonction de l’étiologie, la prise en charge comprendra :
    • traitement complémentaire (radiothérapie, chimiothérapie, antibiothérapie, etc.) ;
    • surveillance radioclinique adaptée au diagnostic étiologique (diagnostic d’une récidive).

      ▸ Compléments en ligne

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      Vidéo 1 Schwannome spinal.
      Vidéo 2 Méningiome spinal.
      Vidéo 3 Astrocytome médullaire.
      Vidéo 4 Moelle attachée (myélolipome).
      Vidéo 5 Syringomyélie.
      Vidéo 6 Malformation d’Arnold-Chiari.
      Vidéo 7 Laminectomie cervicale.
      Vidéo 8 Discectomie cervicale antérieure.

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