#9. Tumeurs intraventriculaires

Jean-Paul Lejeune, M.D., Ph.D., Rabih. Aboukaïs, M.D., Ph.D., CHU Lille, mars 2022.

QCM

1/ Quelle est la procédure de choix permettant de traiter en urgence une hydrocéphalie obstructive en lien avec une tumeur du V4 ?
A/ Dérivation ventriculaire externe
B/ Corticothérapie intra veineuse à haute dose
C/ Valve de dérivation ventriculo-péritonéale
D/ Ventriculocisternostomie endoscopique
E/ Drain lombaire

2/ Quelles sont les propositions vraies concernant la chirurgie d’exérèse d’un kyste colloïde du V3 ?
A/ La voie transfrontale transventriculaire est adaptée s’il existe une hydrocéphalie obstructive.
B/ La voie inter-hémisphérique transcalleuse doit être privilégiée si les ventricules sont de petite taille.
C/ Le traitement évacuateur au cours d’une ventriculoscopie réduit le taux de récidive.
D/ La voie inter-hémisphérique transcalleuse est associée de manière plus fréquente à la survenue d’une épilepsie post-opératoire que les autres approches chirurgicales du V3
E/ La voie transfrontale transventriculaire est adaptée lorsque les ventricules sont de petite taille.

3/ Quelles sont la ou les propositions vraies concernant les tumeurs des plexus choroïdes ?
A/ Elles entraînent une hydrocéphalie par obstruction et/ou par hypersécrétion de LCS
B/ Le papillome donne souvent des métastases dans le névraxe.
C/ Le carcinome est plus fréquent chez le sujet âgé.
D/ Ces tumeurs sont classées d’un grade 1 à 4.
E/ Ces tumeurs ne présentent jamais de calcifications.

4/ Quelles sont les propositions fausses concernant les épendymomes ?
A/ Ce sont des tumeurs plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte.
B/ Les rosettes épendymaires sont constantes à l’examen histologique.
C/ La localisation la plus fréquente est le ventricule latéral chez l’adulte.
D/ Les épendymomes de grade 2 respectent le plus souvent le plancher du V4
E/ Les épendymomes ont un meilleur pronostic que le sub-épendymome.

5/ Quelles sont les propositions vraies concernant le neurocytome central ?
A/ Il est souvent localisé dans le V4
B/ Il est bilatéral dans les ventricules latéraux dans 80% des cas.
C/ Il siège souvent dans le corps du ventricule latéral
D/ Il existe une ressemblance histopathologique avec l’oligodendrogliome ou l’épendymome.
E/ Un Ki67 élevé a un retentissement sur la survie du patient.

Généralités

Ces tumeurs naissent des structures ventriculaires (épendyme, plexus choroïdes, inclusions embryonnaires participant à la formation de la toile choroïdienne) d’où leur diversité histologique. Elles sont plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte (5 à 16% des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant vs 3 % chez l’adulte), le plus souvent bénignes à développement lent pouvant rester longtemps asymptomatiques car se développant dans une cavité pré existante. Toutefois les signes d’hypertension intracranienne (HTIC) peuvent apparaitre rapidement en cas d’obstruction des voies d’écoulement du LCS et mettre en jeu le pronostic vital. La dérivation du LCS en urgence est alors nécessaire par une ventriculocisternostomie endoscopique, une DVE ou une valve ventriculo-péritonéale. Leur volume souvent important au moment du diagnostic et leur topographie profonde alourdissent leur morbi-mortalitré chirurgicale.

1/Les épendymomes

1a/ Epidémiologie et histoire naturelle
Ce sont des tumeurs neuro-épithéliales naissant de l’épendyme ventriculaire ou du canal épendymaire. Elles représentent 11% des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant et 2% chez l’adulte. L’incidence est de 2/1000 000/ an. Le sexe ratio est équilibré. L’âge moyen au diagnostic est 5 ans chez l’enfant et 45 ans chez l’adulte. Elles sont localisées dans 40% des cas dans la région supratentorielle et dans 60% des cas dans la région infratentorielle (95% au plancher du V4, 5% toit du V4 ou récessus latéral).

1b/ Anatomo-pathologie
L’étude histologique montre des pseudo rosettes péri vasculaires constantes non spécifiques et des rosettes épendymaires vraies inconstantes. Les marqueurs tumoraux sont le GFAP et l’EMA. Les épendymomes de grade 2 prédominent essentiellement dans la fosse postérieure et le V3 alors que les épendymomes de grade 3 prédominent dans le parenchyme cérébral et les VL.

1c/ Aspect radiologique
Leur aspect est nodulaire prenant fortement le produit de contraste associé parfois à des microkystes. Une IRM spinale permet la recherche d’une dissémination spinale.

1d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical
La chirurgie reste le traitement principal avec une exérèse complète dans environ 60% des cas (88% pour les épendymomes du V4 vs 30% pour les épendymomes du V3). La radiothérapie adjuvante est à discuter en fonction de l’histologie et de la qualité de l’exérèse. La chimiothérapie se discute en cas de récidive tumorale chez l’adulte ou en cas d’exérèse partielle chez l’enfant avec une volonté de retarder la radiothérapie.
La survie totale peut atteindre 90% à 5 ans en cas d’exérèse complète d’un épendymome de grade 2. La survie totale est d’environ 60% à 5 ans lorsqu’il s’agit d’un épendymome de grade 3.

2/ Les kystes colloïdes

2a/ Epidémiologie et histoire naturelle
Ces sont des tumeurs bénignes, elles représentent 0,5 à 2% des tumeurs cérébrales et se manifestent surtout entre 30 et 50 ans sans prédominance de sexe. Elles ont une incidence de 3/1000 000/an.
Elles peuvent être asymptomatiques et totalement latentes. Parfois elles sont responsables de symptômes paroxystiques et partiellement régressifs (phénomène de clapet) : HTIC avec œdème papillaire fluctuant, troubles visuels (diplopie, éclipses visuelles), dérobement des membres inférieurs transitoires, troubles psychiques, … Certains de ces épisodes paroxystiques peuvent être responsables d’une mort subite par obstruction brutale des foramens de Monro. Plus rarement elles provoquent une hydrocéphalie chronique avec troubles neurocognitifs et de l’équilibre.

2b/ Anatomo-pathologie
L’étude histologique montre une paroi constituée d’une lame conjonctive tapissée à la face interne d’un épithélium prismatique ou cubique composé de cellules parfois ciliées contenant du mucus.

2c/ Aspect radiologique
Forme arrondie régulière, kystique, médiane, localisée à la partie antérieure du V3 adhérente à la toile choroïdienne en arrière des foramens de Monro, de contenu souvent homogène iso/hyperdense au scanner. Des signes d’hydrocéphalie obstructive sont systématiquement recherchés. Les coupes coronales en séquence T2 en IRM doivent évaluer la perméabilité des foramens de Monro.

2d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical
En cas d’hydrocéphalie aigue, une exérèse chirurgicale ou une dérivation du LCS est à réaliser en urgence. Si la lésion est de petit volume n’entrainant pas d’obstruction des foramens de Monro, une surveillance radio-clinique peut être proposée.

La chirurgie doit respecter au mieux les piliers du fornix et l’environnement veineux (veine thalamo-striée, veine septale antérieure…) :

  • Voie transfrontale transventriculaire en cas de dilatation ventriculaire (risque d’épilepsie entre 5 et 10%).
  • Voie inter-hémisphérique transcalleuse si les ventricules sont de petite taille.
  • Techniques endoscopiques mais risque de récidive plus important : à privilégier chez les sujets fragiles
  • Techniques mini-invasives tubulaires en cours d’évaluation
  • VVP uni ou bilatérale
    Il est essentiel de réaliser un bilan neurocognitif avant et après le traitement.

3/ Tumeurs des plexus choroïdes

3a/ Epidémiologie et histoire naturelle
Ce sont des tumeurs rares le plus souvent bénignes, plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte. Elles représentent 0,5% des tumeurs cérébrales chez l’adulte et 2 à 4% chez l’enfant. Le sex ratio est équilibré pour la localisation aux VL, de 3 hommes/ 2 femmes pour celle du V4. La localisation au V4 est plus fréquente chez l’adulte alors que celle aux VL est plus fréquente chez l’enfant (50% des cas).
Elles sont responsables d’une hydrocéphalie obstructive et/ou par hypersécrétion de LCS. Le papillome du plexus choroïde a une évolutivité lente habituellement non métastatique. Le carcinome des plexus choroïdes s’accompagne dans 20% des cas de métastases au sein du névraxe. Ce dernier est plus fréquent chez l’enfant et la survie totale à 5 ans est proche de 40% malgré le traitement. En ce qui concerne le papillome des plexus choroïde, le pronostic est très bon avec une survie à 5 ans de 100% après une chirurgie seule.

3b/ Anatomo-pathologie
Elles sont classées de grade 1 à 3 :
Grade 1 : papillome des plexus choroïdes
Grade 2 : papillome atypique des plexus choroïdes
Grade 3 : carcinome des plexus choroïdes

Ce sont des tumeurs végétantes rougeâtres à surface bosselée évoquant l’aspect d’une anémone de mer. Les calcifications sont fréquentes. L’immunomarquage comporte : Vimentine +, CK7+, CK20+ (moins commun), PS100 (valeur pronostique).

3c/ Aspect radiologique
L’aspect du papillome est une masse circonscrite, bien délimitée par rapport au parenchyme cérébral, pas ou peu invasive. Des extensions d’un ventricule à l’autre ou vers l’APC sont évocatrices du diagnostic. La prise de contraste est intense et homogène. La présence de kystes, de calcifications et d’hémorragie est possible. L’hydrocéphalie est souvent présente.
Une IRM spinale doit rechercher des métastases le long du névraxe.

3d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical
Une tumeur de l’atrium peut être abordée par voie trans-pariétale supérieure afin de respecter les radiations optiques et le FOFI. Une tumeur du V4 est abordée à l’aide d’une vermiotomie ou d’une voie inter-télo-vélaire. Une tumeur du V3 ou de la corne frontale du VL peut être abordée par voie transfrontale transventriculaire ou transcalleuse. La résection chirurgicale est très hémorragique (risque vital chez l’enfant) et nécessite la recherche première du pédicule vasculaire.
La place de la radiothérapie adjuvante et de la chimiothérapie dans les tumeurs de grade 2 et 3 est discutée.

4/ Neurocytome central

4a/ Epidémiologie et histoire naturelle
Il représente 0,5% des tumeurs intracrâniennes avec un sex ratio équilibré. Il est habituellement situé dans le corps du VL en contact avec le septum pellucidum à proximité des foramens de Monro et peut être à l’origine d’une hydrocéphalie obstructive. Il survient chez le sujet jeune (âge moyen de 38 ans).

4b/ Anatomopathologie
Le neurocytome central pourrait provenir de cellules de la matrice germinale périventriculaire. C’est une tumeur correspondant au grade II de l’OMS 2016. Il existe une ressemblance histopathologique avec l’oligodendrogliome ou l’épendymome. Le neurocytome central exprime le NSE, la synaptophysine, la protéine S100, la leu-7 et la calcineurine. Le Ki67 permet d’évaluer l’évolutivité tumorale. Il n’existe aucun marqueur spécifique des neurocytomes centraux. Le diagnostic de certitude repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, histopathologiques et immunohistochimiques.

4c/ Aspect radiologique
Il s’agit d’une tumeur isointense en séquence pondérée en T1. Le signal est variable en T2, mais souvent isointense ou hyperintense par rapport au cortex cérébral. Il peut exister des kystes, des calcifications ou un remaniement hémorragique. Une localisation bilatérale dans les VL est présente dans 10% des cas.

4d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical
L’exerese complète est associée à un bon pronostic. La radiothérapie adjuvante est à discuter en cas d’exérèse incomplète. Dès que l’index de prolifération Ki67 dépasse les 3 %, il existe un retentissement significatif sur l’évolutivité locale et sur la durée de survie du patient.

5/ Autres
Les sub-épendymomes ont une croissance très lente et prédominent chez les hommes (72%) lorsqu’ils sont présents dans le VL. Ils expriment la protéine S100 et GFAP. L’HTIC est souvent révélatrice. L’âge moyen au diagnostic est de 48 ans et la mortalité opératoire est de 10% pour les localisations au VL.
Les méningiomes intraventriculaires peuvent révéler une NF2 surtout s’ils sont diagnostiqués dans l’enfance. Chez l’adulte, l’âge moyen au diagnostic est de 52 ans. Ils sont localisés le plus souvent dans l’atrium en naissant des plexus choroïdes. Ils sont calcifiés dans 25% des cas.

Les autres tumeurs sont beaucoup plus rares : gliomes, schwannomes, kystes dermoïdes, kystes arachnoïdiens, cavernomes, parasitoses…

Réponses aux QCMs

1/D
2/AB
3/A
4/ BCDE
5/ CDE

Références

Les tumeurs du troisième ventricule.
D. Le Gars, J.P. Lejeune
Neurochirurgie 2000,46 (3),130-335.
Rapport de la Société de Neurochirurgie de Langue Française : anatomie et techniques chirurgicales, analyse d’une casuistique nationale de 262 observations.

Les tumeurs du ventricule latéral.
J.P. Lejeune, D. Le Gars.
Neurochirurgie 2011, 57, 139-238.
Rapport de la Société de Neurochirurgie de Langue Française, anatomie et techniques chirurgicales, analyse d’une casuistique nationale de 284 observations.

Intracranial ependymomas in adult patients. Prognostic factors, place of surgery and complementary treatment.
Guyotat J., Metelus P.
Neurochirurgie 2007, 53(2-3) : 85-94
Cette étude discute des facteurs pronostiques : l’âge, la localisation tumorale, l’étendue de la résection tumorale et le grade OMS apparaissent comme les facteurs les plus pertinents.

EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors.
Ruda R., Reifenberg G., Frappaz D., Pfister S.M., Laprie A., Santarius T., Roth P., Tonn J.C., Soffietti R., Weller M., Cohen-Jonathan Moyal E.
Neuro Oncol.2018, 20(4), 445-556.
Cet article propose des recommandations pour la prise en charge des patients présentant un épendymome intracrânien. Chez l’enfant, une radiothérapie adjuvante est indiquée même si la résection chirurgicale est complète d’un épendymome de grade 2 ou de grade 3. Chez l’adulte, elle est seulement indiquée en cas de résection incomplète d’un épendymome de grade 2 ou lorsqu’il s’agit d’un épendymome de grade 3. La chimiothérapie seule est réservée aux patients pédiatriques dont l’âge est inférieur à 1 an. Elle peut être proposée chez l’adulte en cas de récidive tumorale pour laquelle une chirurgie ou une radiothérapie ne seraient pas souhaitables.

Central neurocytoma : clinical characteristics, patterns of care and survival.
Dutta S.W., Kaleem T.A., Muller D.A., Peterson J., Harrell A.C., Quinones-Hinojosa A., Trifiletti D.M.
J.Clin.Neurosci., 2018,53, 106-111
Cette étude a montré que la survie totale est d’environ 90% à 5 ans chez les patients présentant un neurocytome central. La chirurgie seule reste un traitement efficace permettant un contrôle tumoral à long terme. De ce fait, la balance bénéfice-risque de la radiothérapie adjuvante est à discuter au cas par cas pour réduire au mieux les séquelles potentielles de ce traitement.

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