2.3 CONDUITE A TENIR DEVANT UNE HYDROCEPHALIE TUMORALE CHEZ L’ENFANT


QCM :

A. L’HTIC sur hydrocéphalie est le mode de révélation diagnostique dans 60% des cas de tumeurs cérébrales de l’enfant.
B. En cas d’hydrocéphalie tumorale par obstruction du quatrième ventricule, la résection tumorale réalise la levée d’obstacle et permet de traiter l’hydrocéphalie dans tous les cas.
C. Un âge inférieur à 2 ans au diagnostic est un facteur de risque de persistance de l’hydrocéphalie après levée de l’obstacle tumoral.
D. Une hydrocéphalie en lien avec une tumeur sur les voies d’écoulement du LCR au niveau du V4 est une bonne indication de ventriculocisternostomie première.
E. Une hydrocéphalie secondaire à une méningite carcinomateuse est une bonne indication de ventriculocisternostomie.

La pathologie en chiffres

L’HTIC sur hydrocéphalie est le mode de révélation diagnostique dans environ 60% des cas de tumeur cérébrale de l’enfant.
L’hydrocéphalie de cause tumorale représente jusqu’à plus de 30% des cas d’hydrocéphalie pédiatrique.
10 à 40% des enfants présentant une tumeur de fosse postérieure ont une hydrocéphalie persistante en post opératoire de l’exérèse tumorale, malgré la levée de l’obstacle.

Memento didactique

Définition : Trouble hydrodynamique du LCS en lien avec le développement d’une tumeur cérébrale ayant pour conséquence une augmentation du volume qui lui est imparti
C’est une urgence diagnostique et thérapeutique

Examen clinique :
Le 1er mode de révélation clinique est le syndrome d’HTIC

Particularités pédiatriques de l’HTIC :

Connaître et rechercher les signes de l’HTIC du nourrisson :

  • mesure du Périmètre Crânien (a) : macrocrânie avec cassure de la courbe de PC
  • palpation de la fontanelle antérieure et des sutures (b) : fontanelle bombée/tendue/non dépressible au repos, disjonction des sutures
  • oculomotricité (c) : regard en coucher de soleil par paralysie de la verticalité du regard (syndrome de Parinaud)
  • aspect du scalp (d) : circulation veineuse collatérale, peau luisante
  • retard des acquisitions psychomotrices, irritabilité (aspécifique)

Connaître et rechercher les signes aspécifiques de l’HTIC chronique de l’enfant :

  • douleurs abdominales
  • régression des acquisitions psychomotrices, baisse du rendement scolaire

Bilan Paraclinique :
Imagerie cérébrale à demander en urgence :

  • Privilégier l’IRM cérébrale + Médullaire au besoin (bilan d’extension pré op)
  • Diagnostic radiologique d’hydrocéphalie : dilatation ventriculaire, signes de résorption transépendymaire (inconstants), abaissement du plancher du 3e ventricule dans les causes obstructives
  • Diagnostic étiologique de l’origine tumorale

Physiopathologie simplifiée de l’hydrocéphalie tumorale pédiatrique

V3 : Troisième ventricule, V4 : quatrième ventricule, LCS : Liquide Cérébro Spinal + : diagnostic anatomopathologique le plus fréquent

Prise en charge : Urgence thérapeutique chirurgicale

Il n’existe pas de consensus sur le traitement chirurgical de l’hydrocéphalie tumorale, mais certains éléments sont essentiels à prendre en compte dans la décision thérapeutique :

1) Evaluation de l’intérêt du traitement pré tumoral de l’hydrocéphalie :

  • Nécessité d’un traitement en extrême urgence (selon évaluation clinique)
  • Apport de la levée d’HTIC sur le « confort » de la chirurgie ensuite : moins de protrusion cérébrale/cérébelleuse, moins de saignement
  • Moins de complication cicatricielle de type méningocèle / écoulement de LCS
  • Peut permettre un traitement oncologique néo adjuvant dans certains cas particuliers

2) Evaluation de la probabilité de persistance de l’hydrocéphalie malgré la levée de l’obstacle tumoral dans les hydrocéphalies obstructives infratentorielles
Permet de s’orienter vers un traitement à court ou long terme de l’hydrocéphalie.

Recherche des principaux facteurs de risque d’hydrocéphalie persistante après levée de l’obstacle tumoral (score canadien : Preoperative Prediction Rule for Hydrocephaly) :

  • âge < 2 ans
  • métastases au diagnostic
  • tumeur du 4ème ventricule (hypothèse anatomopathologique principale : médullobastome, épendymome, gliome du tronc exophytique)
  • sévérité de l’hydrocéphalie

3) Bénéfices / risques des options thérapeutiques

DVI : Dérivation Ventriculaire Interne, VCS : Ventriculocysternostomie endoscopique du 3ème ventricule, DVE : Dérivation Ventriculaire Externe


4) Situations particulières :

  • Hydrocéphalie par excès de production de LCS : exérèse tumorale d’emblée ou DVE plus rarement
  • Hydrocéphalie inflammatoire liée à une méningite carcinomateuse : Discuter mise en place d’une DVP

Algorithme décisionnel :

Suggestion d’algorithme décisionnel du traitement chirurgical de l’hydrocéphalie tumorale obstructive (à adapter aux pratiques par centre)

Réponse QCM :

ACD

Références

1- Lanphear, Jackson, et Syana Sarnaik. « Presenting Symptoms of Pediatric Brain Tumors Diagnosed in the Emergency Department » : Pediatric Emergency Care 30, no 2 (février 2014) : 77 80. https://doi.org/10.1097/PEC.0000000000000074.
2- Beuriat, Pierre-Aurelien, Stephanie Puget, Giuseppe Cinalli, Thomas Blauwblomme, Kevin Beccaria, Michel Zerah, et Christian Sainte-Rose. « Hydrocephalus treatment in children : long-term outcome in 975 consecutive patients ». Journal of Neurosurgery : Pediatrics 20, no 1 (juillet 2017) : 10 18. https://doi.org/10.3171/2017.2.PEDS16491.
3- Sainte-Rose, C., G. Cinalli, F. E. Roux, R. Maixner, P. D. Chumas, M. Mansour, A. Carpentier, et al. « Management of Hydrocephalus in Pediatric Patients with Posterior Fossa Tumors : The Role of Endoscopic Third Ventriculostomy ». Journal of Neurosurgery 95, no 5 (novembre 2001) : 791 97. https://doi.org/10.3171/jns.2001.95.5.0791.
4- Riva-Cambrin, Jay, Allan S. Detsky, Maria Lamberti-Pasculli, Michael A. Sargent, Derek Armstrong, Rahim Moineddin, D. Douglas Cochrane, et James M. Drake. « Predicting Postresection Hydrocephalus in Pediatric Patients with Posterior Fossa Tumors ». Journal of Neurosurgery. Pediatrics 3, no 5 (mai 2009) : 378 85. https://doi.org/10.3171/2009.1.PEDS08298.
5- Lin, Chih-Ta, et Jay K. Riva-Cambrin. « Management of Posterior Fossa Tumors and Hydrocephalus in Children : A Review ». Child’s Nervous System : ChNS : Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery 31, no 10 (octobre 2015) : 1781 89. https://doi.org/10.1007/s00381-015-2781-8.
6- Vinchon, Matthieu, Harold Rekate, et Abhaya V. Kulkarni. « Pediatric Hydrocephalus Outcomes : A Review ». Fluids and Barriers of the CNS 9, no 1 (27 août 2012) : 18. https://doi.org/10.1186/2045-8118-9-18.

Références : pour aller plus loin

Prise en charge de l’hydrocéphalie dans les tumeurs de fosse postérieure de l’enfant :

  • Culley, Deborah J., Mitchel S. Berger, Dennis Shaw, et Russell Geyer. « An Analysis of Factors Determining the Need for Ventriculoperitoneal Shunts after Posterior Fossa Tumor Surgery in Children ». Neurosurgery 34, no 3 (1 mars 1994) : 402 8. https://doi.org/10.1227/00006123-199403000-00003.
  • Bhatia, Robin, Mohammed Tahir, et Christopher L. Chandler. « The Management of Hydrocephalus in Children with Posterior Fossa Tumours : The Role of Pre-Resectional Endoscopic Third Ventriculostomy ». Pediatric Neurosurgery 45, no 3 (2009) : 186 91. https://doi.org/10.1159/000222668.
  • Raimondi, A. J., et T. Tomita. « Hydrocephalus and Infratentorial Tumors. Incidence, Clinical Picture, and Treatment ». Journal of Neurosurgery 55, no 2 (août 1981) : 174 82. https://doi.org/10.3171/jns.1981.55.2.0174.
  • Ruggiero, Claudio, Giuseppe Cinalli, Pietro Spennato, Ferdinando Aliberti, Emilio Cianciulli, Vincenzo Trischitta, et Giuseppe Maggi. « Endoscopic Third Ventriculostomy in the Treatment of Hydrocephalus in Posterior Fossa Tumors in Children ». Child’s Nervous System : ChNS : Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery 20, no 11 12 (novembre 2004) : 828 33. https://doi.org/10.1007/s00381-004-0938-y.

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