2.2 HYDROCEPHALIE TUMORALE DE L’ADULTE

QCM :

A. Dans la physiopathologie des kystes colloïdes, qui sont des pathologies à croissance lente, l’hydrocéphalie est systématiquement révélée par un tableau chronique.
B. Une hydrocéphalie obstructive au niveau du 4ème ventricule peut décompenser de manière suraiguë.
C. Le traitement d’une hydrocéphalie tumorale est très peu impacté par le pronostic de la tumeur sous-jacente.
D. Une hydrocéphalie en lien avec une méningite carcinomateuse peut être traitée par une ventriculocisternostomie endoscopique.
E. En cas de patient avec un score de Glasgow à 5, sans histoire de crise d’épilepsie, en lien avec un tableau d’HIC secondaire à une hydrocéphalie tumorale, la mise en place d’une DVE première est à privilégier.

La pathologie en chiffres

Epidémiologie des tumeurs intracrâniennes : CF FICHE 4.1.1
L’hydrocéphalie est présente à un moment de l’histoire naturelle tumorale chez 1-5% des patients avec métastases cérébrales, et environ 40% des patients avec une tumeur cérébrale primitive
La méningite carcinomateuse, associée ou non à une hydrocéphalie, complique 4-15% des tumeurs solides, principalement le cancer du sein, du poumon, et le mélanome.
Toute tumeur intracrânienne peut potentiellement se compliquer d’hydrocéphalie : tumeur extra ou intra-axiale, primitive ou secondaire, sus ou sous-tentorielle, de divers degrés de malignité.

Mémento didactique

Définition : Augmentation de la pression hydrostatique du LCS (liquide cérébrospinal) en lien avec le développement d’une tumeur cérébrale ayant pour conséquence une augmentation du volume qui lui est imparti.
C’est une urgence diagnostique et thérapeutique +++.

Chez un patient consultant en urgence, l’hydrocéphalie tumorale peut être :

  • Aiguë (ex. hémorragie intra ventriculaire par saignement d’une tumeur intra ou péri ventriculaire, décompensation aigüe d’un kyste colloïde, compression du 4eme ventricule),
  • Subaiguë = compensation rapide d’une hydrocéphalie plus anciennement installée (ex. volumineuse tumeur extra-axiale de l’APC)
    L’hydrocéphalie peut concourir aux symptômes révélant la tumeur, ou compliquer l’évolution d’une tumeur déjà connue, surveillée ou en cours de traitement.
    L’hydrocéphalie associée aux tumeurs cérébrales compromet la possibilité d’effectuer les traitements oncologiques requis, et donc potentiellement la survie et la qualité de vie du patient.

Physiopathologie simplifiée de l’hydrocéphalie tumorale :

Facteurs à rechercher influençant la prise en charge :

  • État général du patient (IK ou score OMS, CF FICHE 4.1.2), avant ou après la corticothérapie
  • Pronostic de la maladie tumorale sous-jacente : degré de malignité, extension et degré de contrôle du cancer primitif (si hydrocéphalie liée à des métastases), traitements déjà entrepris et réponses obtenues, traitements de 2ème ou 3ème ligne envisageables ou non, souhaits du patient (directives anticipées).
  • Tolérance clinique de l’hydrocéphalie :
    • Examen neurologique.
    • Symptômes d’HTIC (FO en urgence en l’absence de trouble de la conscience).
    • Symptômes liés à l’hydrocéphalie (aiguë ou chronique décompensée) : troubles cognitifs/de la conscience, troubles de la marche/équilibre, troubles du contrôle sphinctérien.
  • Mécanisme probable de l’hydrocéphalie (obstruction, trouble de la résorption, mécanisme mixte), et du caractère résécable ou non de la tumeur associée
  • De la présence ou non d’arguments radiologiques ou cliniques pour une méningite carcinomateuse

La décision de prise en charge chirurgicale implique :
Une discussion avec l’oncologue/le neuro-oncologue/le radiothérapeute référent, éventuellement l’équipe de réanimation et l’équipe de soins de support/ soins palliatifs
Le recueil du consentement éclairé du patient et/ou de ses proches
Si possible et hors urgence, une validation en RCP

Modalités de prise en charge :

  • Traitements médicamenteux :
    • Corticoïdes (CI à la phase initiale, en dehors de l’urgence neurologique extrême, en cas de suspicion de lymphome non encore documenté histologiquement, cf. fiche CAT devant découverte d’une TC),
    • Éventuellement acétazolamide (Diamox) ou Mannitol en contexte de menace vitale
    • Chimiothérapie intrathécale en cas d’hydrocéphalie compliquant une méningite carcinomateuse
  • Traitement chirurgical causal d’une hydrocéphalie obstructive : levée de l’obstacle à l’écoulement du LCS par exérèse de la tumeur responsable, si celle-ci est accessible à une résection au moins partielle ou subtotale.
  • Traitement chirurgical spécifique de l’hydrocéphalie  : dérivation ventriculaire externe, dérivation ventriculaire interne (DVA, DVP), ventriculocisternostomie endoscopique (VCS), septostomie endoscopique (CF FICHE 2.3 pour les avantages et inconvénients de chaque).

Algorithme de prise en charge

Proposition d’algorithme : orientation et CAT devant une hydrocéphalie tumorale

Réponses QCM :

BE

Références :

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