2.4.2 Syndromes cliniques neurovasculaires.

Pierre-Yves Rousseau, M.D., Unité Neuro-Vasculaire, CHRU Brest, janvier 2021

Questions :

1- Concernant la vascularisation encéphalique, lesquelles sont exactes :
A. Il existe des variations anatomiques des artères cérébrales
B. Il existe une variabilité de territoire des artères cérébrales
C. La variabilité de la vascularisation encéphalique explique les syndromes cliniques variés malgré des occlusions artérielles similaires
D. Le réseau artériolaire profond est anastomotique
E. Elle se décompose en 2 circulations : antérieure et postérieure

2- Concernant les syndromes anatomocliniques carotidiens, lesquelles sont exactes :
A. C’est environ 1/5 des AVC qui surviennent dans le territoire carotidien
B. L’atteinte de l’artère cérébrale antérieure occasionne classiquement un déficit sensitivo-moteur brachio-facial à prédominance proximale
C. Les troubles phasiques ou la négligence s’observe plus fréquemment dans les atteintes du territoire superficiel de l’artère cérébrale moyenne
D. L’atteinte choroïdienne antérieure est rare et le déficit moteur en est le signe clinique le plus constant
E. Un syndrome optico-pyramidal est spécifique d’une lésion carotidienne interne

3- Concernant les syndromes anatomocliniques vertébro-basilaires, lesquelles sont exactes :
A. Le syndrome de Wallenberg comprend classiquement une hypoesthésie faciale, une paralysie d’un hémi-voile du palais, un syndrome cérébelleux cinétique controlatéral à la lésion.
B. Les syndromes alternes du pont correspondent à un déficit controlatéral à la lésion correspondant à l’atteinte d’une voie longue et au déficit d’un nerf crânien ipsilatéral.
C. Les syndromes alternes sont fréquents en pathologie neurovasculaire du fait de la vascularisation du tronc cérébral dont les afférences sont toutes issues du tronc basilaire
D. Un locked-in syndrome comprend une quadriplégie isolée.
E. L’amputation de champ visuel est le signe clinique le plus fréquemment retrouvé dans les occlusions cérébrales postérieures.

4- Concernant les syndromes lacunaires, lesquelles sont exactes :
A. Les infarctus lacunaires correspondent à une ischémie localisée, classiquement de moins de 15mm, au sein du territoire vascularisé par les petites artérioles perforantes issues du polygone de Willis.
B. Une hémiparésie sensitivo-motrice correspond à une atteinte carotidienne mais n’est pas un syndrome lacunaire.
C. Une hémiparésie ataxie est un syndrome lacunaire d’origine protubérantielle.
D. Les syndromes lacunaires sont pathognomoniques d’un infarctus lacunaire.
E. Une hémiparésie motrice pure, un hémi-déficit sensitif pur ou une hémiparésie sensitivo-motrice sont des syndromes lacunaires.

Memento

INTRODUCTION
Les présentations cliniques de l’accident vasculaire cérébral ischémique sont étroitement liées à l’anatomie vasculaire encéphalique. En effet, les symptômes sont l’expression clinique de la souffrance ischémique parenchymateuse du territoire artériel occlus. La circulation artérielle encéphalique se délimite en territoire antérieur, dit carotidien, et postérieur, dit vertébro-basilaire. Au sein de ces 2 territoires, on en retient un 3ème, profond, vascularisé par de petites artérioles perforantes provenant des portions proximales des artères leptoméningées (ou piales) des réseaux précédemment cités. Ces dernières constituent un réseau anastomotique, plutôt en surface, tandis que les artérioles perforantes sont terminales, sans communication entre elles ni avec le réseau superficiel.
Si certains symptômes sont spécifiques, voir pathognomoniques de certains territoires, la majorité ne le sont pas et c’est leur association qui permettra de classer le syndrome. Il existe bien sûr des variations anatomiques qui peuvent influencer les différents territoires. Mais de manière beaucoup plus large, il existe même en cas de polygone de Willis « classique » une variabilité des territoires vasculaires au sein du parenchyme.1 Ainsi, certains territoires peuvent être particulièrement étendu ou au contraire considérablement réduit d’un patient à un autre.
La reconnaissance de ces syndromes cliniques est capitale, notamment pour optimiser la prise en charge thérapeutique. Il convient bien entendu de confronter l’examen à une imagerie encéphalique, au mieux une IRM dont la sensibilité est la plus élevée.2

SYNDROMES CLINIQUES CAROTIDIENS
Le territoire cérébral pris en charge par les artères issues des carotides internes est conséquent. Ainsi, près de 4 AVC sur 5 surviennent dans le réseau carotidien.3 Pour rappel, les branches vasculaires de ce territoire comprennent l’artère cérébrale antérieure, l’artère cérébrale moyenne et l’artère choroïdienne antérieure. Un réseau d’artériole perforante profonde est issu de la portion proximale de ces différentes branches (cf. syndromes lacunaires).4

La présentation clinique des atteintes carotidiennes comprend souvent des caractéristiques communes. Elle concerne l’hémicorps controlatérale à la lésion en atteignant de manière plus ou moins associée un déficit moteur, sensitif, visuel, cognitif. Du fait de la variabilité vasculaire d’une part, et le caractère anastomotique de ce réseau d’autre part, les tableaux cliniques restent très variés.

Artère cérébrale antérieure
L’atteinte isolée de l’artère cérébrale antérieure reste relativement rare en comparaison aux occlusions de l’artère cérébrale moyenne. Classiquement, le tableau clinique comporte :

  • Une hémiparésie de prédominance crurale
  • Un déficit sensitif dans le même territoire
  • Un syndrome frontal
    Plus rarement, on peut observer des troubles phasiques à type d’aphasie transcorticale motrice (hémisphère gauche) ou une héminégligence (hémisphère droit). En cas d’atteinte bilatérale, on peut voir, outre les déficits précédemment décrits, un mutisme akinétique et une incontinence.5,6

Artère cérébrale moyenne (ou « sylvienne »)
Il s’agit de la localisation la plus fréquente des AVC ischémiques avec environ 70% des atteintes carotidiennes.3 Les présentations cliniques sont très variées, dépendant notamment de la distalité de l’occlusion et donc du territoire atteint. Il est classiquement décrit 2 territoires principaux : profond (le territoire des artérioles perforantes) et superficiel (vascularisé par la distalité des branches de division sylvienne).

L’atteinte diffuse du territoire profond occasionne un infarctus striato-capsulaire. Le tableau clinique comprend constamment un déficit moteur, généralement hémicorporel et proportionnel. Moins fréquemment, il est décrit des troubles phasiques (aphasie motrice) dans les atteintes gauches et une anosognosie dans les lésions droites.7

L’atteinte du territoire superficiel est plus complexe puisque les gyrus atteints dépendent de la branche occluse. Les signes cliniques les plus fréquents sont :

  • Un déficit moteur à prédominance brachio-faciale
  • Un déficit sensitif associé
  • Une hémianopsie latérale homonyme
    Les autres signes cliniques fréquents dépendent de l’hémisphère atteint.
    En cas d’atteintes gauches, le syndrome clinique (dit de l’hémisphère « majeur ») rajoute :
  • Des troubles phasiques :
    • Non fluents (type Broca ou aphasie transcorticale motrice) en cas d’atteinte frontale, antérieure
    • Fluents (type Wernicke ou aphasie transcorticale sensorielle) en cas d’atteinte pariétale, plus postérieure
  • Des troubles praxiques idéatoires ou idéomoteurs, agraphie, acalculie, agnosie digitale, indistinction droite-gauche (ces symptômes constituant le syndrome de Gerstmann)
    En cas d’atteintes droites, le syndrome clinique (dit de l’hémisphère « mineur ») rajoute :
  • Négligence de l’hémi-espace, de l’hémicorps, anosognosie, anosodiaphorie (ces symptômes constituant le syndrome d’Anton-Babinski)
    Plus rarement, seront mis en évidence : une déviation de la tête et des yeux et un syndrome frontal (dans les atteintes orbitofrontales), anarthrie (lésion frontale inférieure), un syndrome confusionnel (atteinte temporale, plutôt droite).8,9

En cas d’atteinte plus étendue, voire d’accident vasculaire sylvien « total », le syndrome clinique comportera les éléments sémiologiques des territoires profond et superficiel. Classiquement, il y aura donc :

  • Une hémiplégie proportionnelle
  • Un déficit sensitif associé
  • Une hémianopsie latérale homonyme
  • Les troubles cognitifs hémisphériques (aphasie ou négligence)
  • Déviation conjuguée de la tête et des yeux controlatérale au déficit (le patient « regarde sa lésion »)
    Des céphalées, des troubles de la vigilance plus ou moins associés à des vomissements peuvent survenir du fait de l’apparition d’une hypertension intracrânienne par œdème ischémique.

Artère choroïdienne antérieure
Son territoire précis a longtemps été débattu mais les progrès de neuroimagerie ont permis de mieux le délimiter, en équilibre avec le territoire des artérioles perforantes profondes de l’artère cérébrale moyenne et de la carotide interne. Son atteinte isolée reste rare. Le syndrome comprend le plus fréquemment une hémiplégie, une hémianesthésie et une hémianopsie latérale homonyme.10

Artère carotide interne
L’atteinte clinique en cas d’occlusion carotidienne va être très variable, particulièrement dépendant des suppléances disponibles du polygone de Willis. Si ce dernier est compétent, l’occlusion peut être asymptomatique. Dans le cas contraire, le tableau clinique sera très sévère puisqu’il pourra comprendre l’ensemble des éléments sémiologiques cités précédemment. On peut noter l’existence d’un syndrome spécifique à cette atteinte : le syndrome optico-pyramidal comprenant une cécité monoculaire homolatérale à l’occlusion (par ischémie de l’artère ophtalmique) associée à une hémiplégie controlatérale.

SYNDROMES CLINIQUES VERTEBRO-BASILAIRES 11,12
Le réseau vertébro-basilaire est constitué de manière classique par les 2 artères vertébrales dont sont issues les artères cérébelleuses postéro-inférieures (PICA), le tronc basilaire dont sont issues les artères cérébelleuses antéro-inférieures (AICA) et supérieures se terminant par les artères cérébrales postérieures (ACP). A tous les étages de ce réseau naissent des artérioles vascularisant notamment le tronc cérébral et le diencéphale.13

Syndromes bulbaires
Ils vont se rencontrer principalement en cas d’occlusion vertébrale ou de PICA. Les tableaux cliniques occasionnés par les infarctus latéro-bulbaires sont dépendants du niveau de la lésion. On décrit classiquement le syndrome de Wallenberg qui est souvent incomplet en pratique. Ce dernier comprend :

  • Une hypoesthésie faciale, une dysphagie par paralysie d’un hémi-voile du palais, une dysarthrie, un syndrome cérébelleux cinétique et un signe de Claude Bernard-Horner ipsilatéral à la lésion.
  • Hypoesthésie thermoalgique controlatérale épargnant la face
    Il s’accompagne fréquemment d’un vertige et de céphalées. L’un des risques majeurs de complication de ce syndrome est la pneumopathie d’inhalation, pouvant grever le pronostic.
    Il existe d’autres syndromes latéro-bulbaires beaucoup plus rare, comprenant notamment des déficits moteurs comme le syndrome d’Opalski par exemple.
    En cas d’atteinte bulbaire médiane, les troubles moteurs seront plus constants. Les déficits des paires crâniennes sont un peu moins fréquents (on note surtout l’atteinte du XII) et les troubles sensitifs sont rares.

Syndromes pontiques
Ils sont souvent secondaires à une occlusion du tronc basilaire ou de ces branches. La sémiologie est très variée, dépendante de la topographie de l’atteinte. Sont classiquement décrits dans ces localisations un certain nombre des syndromes alternes du tronc cérébral. Ils se caractérisent par un déficit controlatéral à la lésion d’une voie longue (motrice ou sensitive) associé à une atteinte d’un nerf crânien ipsilatéral.
En pratique, ces syndromes complets sont rares en pathologies vasculaires car les territoires antéro-médians (comprenant les voies longues) et les territoires postérieures et latéral (comprenant notamment les noyaux des paires crâniennes) ne sont pas vascularisés par les mêmes branches perforantes.13
En cas d’atteinte bilatérale, l’atteinte est particulièrement sévère et peut réaliser un locked-in syndrome avec une quadriplégie flasque, une diplégie facio-pharyngo-glosso-masticatrice, un mutisme et une paralysie de l’horizontalité du regard.
Enfin, des atteintes étendues du tronc cérébral avec souffrance de la substance réticulée vont avoir comme présentation une somnolence voire un coma d’emblée ou éventuellement progressif après avoir présenté des signes de focalisation neurologique ce qui doit alerter le clinicien sur la probabilité d’une occlusion basilaire.

Syndromes mésencéphaliques
Ces atteintes sont fréquemment expliquées par une occlusion termino-basilaire pouvant donc occasionner des lésions bilatérales. Le principal signe clinique dans cette localisation est une atteinte de l’oculomotricité. On note là encore des syndromes rares mais caractéristiques :

  • Le syndrome de Weber comprenant une paralysie du III ipsilatérale et une hémiplégie controlatérale
  • Le syndrome de Parinaud comprenant une paralysie de la verticalité du regard et de la convergence

Syndromes cérébelleux
Ils sont occasionnés par l’occlusion des artères cérébelleuses. Ils peuvent accompagner d’autres signes neurologiques focaux puisqu’ils peuvent être associés à des lésions du tronc cérébral.
Grossièrement, les hémisphères cérébelleux vont être responsable d’une ataxie cinétique tandis que l’atteinte vermienne occasionne un syndrome cérébelleux statique. Un vertige, parfois d’allure périphérique peut également être associé. L’atteinte diffuse du cervelet peut occasionner des troubles de la vigilance par compression du tronc cérébral et/ou un tableau d’hydrocéphalie aiguë par compression du 4ème ventricule.

Artère cérébrale postérieure
En cas d’occlusion de l’artère cérébrale postérieure, le tableau clinique sera principalement déterminé par la variabilité du territoire notamment au sein des lobes occipitaux et temporaux, parfois pariétaux. Classiquement, il s’agira surtout d’une hémianopsie latérale homonyme. Une cécité corticale est spécifique d’une atteinte bilatérale. Enfin, des troubles cognitifs sont possibles notamment des troubles gnosiques (agnosies visuelles notamment).
L’artère cérébrale postérieure est également la base de lancement des artères perforantes vascularisant la majeure partie du thalamus. Ainsi, des syndromes thalamiques divers peuvent être associés au syndrome précédemment décrit ou bien être isolé en cas d’atteinte spécifique (pouvant alors rentrer dans le cadre d’atteinte lacunaire).

SYNDROMES LACUNAIRES14
L’atteinte lacunaire désigne classiquement un petit infarctus, généralement inférieur à 15mm situé dans le territoire des artérioles perforantes profondes issues du polygone de Willis. Les signes cliniques sont donc ceux liés aux structures anatomiques concernés par cette vascularisation (capsule interne, noyaux de la base, tronc cérébral principalement). Les syndromes les plus fréquents sont :

  • L’hémiplégie motrice pure
  • L’hémi-déficit sensitif pur
  • L’hémiparésie sensitivo-motrice
  • L’hémiparésie ataxie
  • La dysarthrie et main malhabile
    Il y a de nombreux tableaux cliniques différents décrits mais beaucoup plus rare et comprennent généralement des déficits isolés comme la paralysie faciale isolée, les troubles oculo-moteurs isolés ou les mouvements anormaux hémi-corporels.

Points forts

  • Les syndromes cliniques sont inhérents aux corrélations anatomocliniques des territoires vasculaires encéphaliques
  • Les syndromes anatomocliniques carotidiens comprennent classiquement des signes focaux controlatéraux à la lésion plus ou moins associé à des troubles cognitifs
    -  Certains syndromes anatomocliniques bien définis permettent une localisation précise de la lésion du fait d’une corrélation anatomoclinique spécifique
    -  Les 5 syndromes lacunaires classiques sont sensibles pour les infarctus dans le territoire des artérioles perforantes

Points faibles

  • Grand polymorphisme clinique du fait des variations anatomiques et variabilité vasculaire interindividuelle
  • Syndromes alternes du tronc cérébral classiquement décrit mais rares en pratique neurovasculaire
  • Les syndromes lacunaires ne sont pas spécifiques des infarctus dans le territoire des artérioles perforantes

Réponses

1. Réponse : A, B, C, E
2. Réponse : C, D, E
3. Réponse : B, E
4. Réponse : A, C, E

Références annotées

Sablot D, Belahsen F, Tatu L, Vuillier F, Moulin T. Syndromes anatomocliniques des infarctus du territoire de l’artère carotide. EMC - Neurologie. 2004 ;1:1–12.
Cette revue de littérature rédigée en français reprend l’anatomie vasculaire du territoire carotidien encéphalique en explicitant le concept de variabilité vasculaire. Les signes cliniques décrits en cas d’occlusions des différentes artères sont répertoriés avec indication de leur fréquence.
Tatu L, Moulin T, Bogousslavsky J, Duvernoy H. Arterial territories of human brain : Brainstem and cerebellum. Neurology. 1996 ;47:1125–1135.
Ce travail expose une proposition de modèle utilisable en pratique clinique et radiologique courante pour délimiter les territoires vasculaires de la fosse postérieure.
Schulz UG, Fischer U. Posterior circulation cerebrovascular syndromes : diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 ;88:45–53.
Cette revue de littérature résume, après avoir rappelé l’anatomie vertébro-basilaire, les syndromes cliniques de ce territoire et la prise en charge de ces infarctus.
Cordonnier C. Lacunes et syndromes lacunaires. EMC - Neurologie. 2008 ;5:1–9.
Cette revue de littérature rédigée en français résume l’historique de la lacune anatomopathologique, sa présentation clinique et sa prise en charge.

Références

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2. Naggara O, Hamon M, Oppenheim C, Rodrigo S, Leclerc X, Pruvo JP, Meder JF. Exploration de l’ischémie cérébrale á la phase aiguë. Journal des Maladies Vasculaires. 2006 ;31:252–259.
3. Sablot D, Belahsen F, Tatu L, Vuillier F, Moulin T. Syndromes anatomocliniques des infarctus du territoire de l’artère carotide. EMC - Neurologie. 2004 ;1:1–12.
4. Tatu L, Moulin T, Bogousslavsky J, Duvernoy H. Arterial territories of the human brain : Cerebral hemispheres. Neurology. 1998 ;50:1699–1708.
5. Kang SY, Kim JS. Anterior cerebral artery infarction : Stroke mechanism and clinical-imaging study in 100 patients. Neurology. 2008 ;70:2386–2393.
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7. Donnan GA, Bladin PF, Berkovic SF, Longley WA, Saling MM. THE STROKE SYNDROME OF STRIATOCAPSULAR INFARCTION. :20.
8. Bogousslavsky J, van Melle G, Regli F. Middle cerebral artery pial territory infarcts : A study of the lausanne stroke registry. Ann Neurol. 1989 ;25:555–560.
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10. Decroix JP, Graveleau Ph, Masson M, Cambier J. INFARCTION IN THE TERRITORY OF THE ANTERIOR CHOROIDAL ARTERY : A CLINICAL AND COMPUTERIZED TOMOGRAPHIC STUDY OF 16 CASES. Brain. 1986 ;109:1071–1085.
11. Gérard Besson, Marc Hommel. Syndromes anatomocliniques des accidents ischémiques du territoire vertébrobasilaire. EMC – Neurologie 1994 ;12(1) :1-0 [Article 17-046-A-35]

12. Schulz UG, Fischer U. Posterior circulation cerebrovascular syndromes : diagnosis and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 ;88:45–53.
13. Tatu L, Moulin T, Bogousslavsky J, Duvernoy H. Arterial territories of human brain : Brainstem and cerebellum. Neurology. 1996 ;47:1125–1135.
14. Cordonnier C. Lacunes et syndromes lacunaires. EMC - Neurologie. 2008 ;5:1–9.

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