4.3.2 Classification des Malformations Artérioveineuses (MAV) Cérébrales.

Elsa MAGRO, M.D., Ph.D., Service de Neurochirurgie CHU Brest, LaTIM UMR 1101, juin 2020

Questions

Concernant l’hétérogénéité des malformations artérioveineuses cérébrales, il est vrai que :
1. Elle est notamment due à l’amgioarchitecture de la MAV
2. Elle concerne notamment le drainage veineux qui est toujours unique
3. Elle concerne notamment les afférences artérielles qui sont toujours multiples
4. Elle concerne notamment le caractère diffus ou compact du nidus
5. Elle concerne notamment la localisation de la MAV en zone éloquente ou pas.

Concernant les classifications chirurgicales des MAVs cérébrales, il est vrai que :
1. La classification la plus utilisée est celle décrite par Spetzler et Martin (SM) en 1986.
2. La description de la classification SM est basée sur une série de 500 cas de MAVs
3. Il existe de l’hétérogénéité au sein des grades 2, 3, et 4 de la classification SM
4. Le grade 2 de la classification de SM est le plus hétérogène
5. Cette classification est parfaitement adaptée aux autres modalités de traitement

Concernant les classifications des MAVs cérébrales
1. Il existe une classification adaptée à toutes les modalités de traitement
2. Plusieurs classifications radiochirurgicales sont fréquemment utilisées
3. Plusieurs classifications endovasculaires sont fréquemment utilisées
4. La classification décrite par Pollock et al. en 2002 est la plus communément utilisée pour le report des résultats en radiochirurgie
5. Les classifications radiochirurgicales tiennent compte du volume de la MAV

Memento

L’hétérogénéité des MAVs et l’intérêt de classifier
Les MAV cérébrales sont extrêmement hétérogènes de part notamment leur grande variabilité angioarchitecturale. La taille du nidus peut aller d’un shunt microscopique, en cas de nidus inférieur à 1cm on parle de micro MAV (Yazargil 1987), à une taille faisant qualifier la MAV de géante (pan-hémisphérique). La localisation du nidus peut toucher l’ensemble du parenchyme cérébrale, et se trouve de fait variablement en superficie ou en profondeur, en zone éloquente ou non. Les afférences artérielles sont généralement issues du système carotidien interne et/ou vertébral, avec des apports variés en nombre (unique/multiples) et en origine (ex : sylviens superficiels, choroïdiens, ou via des perforantes). Le drainage veineux est lui aussi très variable, unique ou multiple, et vers des systèmes superficiels ou profonds. L’ensemble de ces variabilités explique la grande hétérogénéité de cette pathologie justifiant les nombreuses classifications proposées que nous allons détailler 2021_Avenir_Grading des MAV, Pr. Laurent Thines. En effet, l’usage de classifications permet de parler un langage commun et prend tout son sens dans une maladie hétérogène.

Classifications chirurgicales
La première classification des MAVs, proposée par Luessenhop en 1977, était établie à partir d’une série de 300 patients. Elle visait à évaluer les difficultés techniques de la chirurgie en tenant compte du nombre d’afférences artérielles et des territoires vasculaires artériels impliqués, et gradait ainsi les MAVs de I à IV (Luessenhop 1977).
En 1986, Spetzler et Martin proposaient la classification la plus communément utilisée aujourd’hui encore. Il s’agissait d’une classification établie à parti d’une série de 100 patients. Elle distinguait les MAVs en 5 grades, tenant compte de la taille, de la localisation en zone éloquente ou non et du drainage superficiel ou profond (Spetzler 1986). Dans cette classification :

  • la taille du nidus inférieur à 3cm, compris entre 3 et 6 cm ou supérieur à 6cm, permet d’allouer respectivement 1, 2 ou 3 points.
  • le drainage veineux est scindé en superficiel (vers le sinus sagittal supérieur ou le sinus latéral) ou profond (vers les veines cérébrales internes, basales et précentrales cérébelleuses), allouant respectivement 0 ou 1 point.
  • Enfin, la localisation en zone éloquente ( les gyrus moteur et sensitif primaires, les aires du langage, l’aire visuelle primaire, l’hypothalamus et le thalamus, la capsule interne, le tronc cérébral, les pédoncules cérébelleux, et les noyaux gris centraux) ou non.
    Elle a le mérite d’être simple et de corréler avec le risque chirurgical. Elle est trop simple pour certains auteurs, parce que des lésions très hétérogènes auront le même grade, notamment pour les MAV de grade III, qui peuvent pour exemple caractériser aussi bien une MAV de moins de 3 cm située au niveau des noyaux gris centraux avec un drainage veineux profond, qu’une MAV de plus de 6 cm située au niveau du lobe frontal droit avec un drainage veineux superficiel (même s’il est rare qu’une MAV de 6 centimètres n’ait pas de drainage veineux profond). Elle semble par ailleurs peu adaptée à la classification de MAVs en fosse postérieure, du fait notamment du critère de taille.
    En complément, en 2010, Lawton et al. proposait d’affiner la classification de SM en tenant compte de l’âge (moins de 20 ans, entre 20 et 40 ans et au-delà de 40 ans ; respectivement 1, 2 ou 3 points attribués), de la présentation hémorragique (1) ou pas (0), du caractère compact (0) ou diffus (1) du nidus, et de la présence d’une afférence artérielle via des perforantes (1) ou pas (0), ceci pour mieux préciser le risque chirurgical (Lawton 2010). Il s’agissait d’un supplément de classification venant être comptabilisé en plus de la classification de SM (Exemple : une MAV de gade 3 SM, supplementary 2) et amenant le score à 10. Ce score supplémentaire était basé sur une série de 392 patients et corrélé à l’évolution neurologique le risque chirurgical (1-3 faible ; 4-6 modéré ; 7-10 haut).
    Une classification en trois tiers a également été proposée en 2011, basée sur la classification de Spetzler-Martin et visant à guider le choix de la stratégie de prise en charge (Spetzler 2011).
    Ce score était basé sur la méta-analyse de 7 séries chirurgicales et concernait 1476 patients, et proposait une résection chirurgicale pour les MAVs SM 1 et 2 (grade A), un traitement combiné pour les MAVs SM 3 (grade B) et une observation pour les MAVs SM 4 et 5 (grade C), hormis en cas d’hémorragies répétées ou d’aggravation neurologique progressive.

Classification endovasculaire
La classification proposée par Willinski et al. en 2001, était établie à partir d’une série de 81 patients et proposait un score angioarchitectural corrélé au taux d’occlusion en embolisation. Elle tenait compte de la taille et de l’angioarchitecture du nidus (fistule pure, nidus <1cm, ou compris entre 1 et 3cm ; donnant respectivement 0, 1 et 2 points) ; du caractère unique (0) ou multiple (2) des afférences artérielles ; du type cortical (0) ou perforant/choroïdien (1) des afférences artérielles ; et du caractère simple (0) ou multiple (1) des veines de drainage. (Willinsky 2001). Elle est toutefois peu communément utilisée.

Classifications radiochirurgicales
Il en existe plusieurs. La première décrite et qui demeure aujourd’hui la plus communément utilisée pour le report des résultats après traitement radiochirurgical a été proposée par Pollock et al. en 2002. Elle est dénommée dans la littérature « Radiosurgery-based AVM score » (RBAS). Elle était basée sur une série de 220 patients, et son score prenait en compte le volume et la localisation de la MAV, ainsi que l’âge du patient. Ce score était corrélé à une évolution jugée satisfaisante associant l’occlusion de la MAV sans nouveau déficit neurologique (Pollock 2002).
La seconde, fréquemment utilisée, a été proposée par Starke et al. en 2013. Elle est dénommée dans la littérature « Virginia Radiosurgery AVM scale ». Elle était basée sur 1012 patients et tenait compte du volume de la MAV, de sa localisation en zone éloquente et de son histoire hémorragique, pour prédire l’évolution des patients après radiochirurgie (Starke 2013).

Classification des anévrismes liés aux MAVs
On retrouve des anévrismes artériels associés aux MAV, qui peuvent être classifié selon Redekop et al. en anévrisme intranidaux (situés au sein du nidus), pré-nidaux ou dits d’hyperdébit (situés sur une afférence artérielle de la MAV), et non reliés à la MAV (portés par une artère ne donnant pas d’afférence à la MAV) (Redekop 1998).

Points forts

  • La classification de Spetzler-Martin est utilisée par la plus grande partie de la communauté neurovasculaire, permettant un report en partie standardisé de la littérature.
  • La communauté radiochirurgicale a développé plusieurs classifications dont une est particulièrement utilisée, « Radiosurgery-based AVM score (RBAS) », permettant une standardisation des données.
  • L’usage d’une classification est indispensable au report des données d’une pathologie rare.

Points faibles et incertitudes

  • La classification de Sptezler-Martin comporte en son sein une grande hétérogénéité, notamment pour les grades 2, 3 et 4, et surtout pour les grades 3.
  • La notion de zone fonctionnelle/non fonctionnelle, tel que définie en 1986 dans la classification SM, et de fait les séquelles fonctionnelles potentielles, apparait moins adaptée, qu’à l’époque, à la société dans laquelle nous vivons.
  • La classification de Spetzler-Martin est peu adaptée aux autres modalités de traitement que la chirurgie, même combinée.
  • L’usage de classifications différentes, dédiées à chaque modalité de traitement, dans une pathologie rare pour laquelle la standardisation du report des résultats apparait nécessaire, ne permet pas la meta-analyse des données.

Réponses aux questions

Concernant l’hétérogénéité des malformations artérioveineuses cérébrales, il est vrai que :
1. Elle est notamment due à l’angioarchitecture de la MAV
2. Elle concerne notamment le drainage veineux qui est toujours unique
3. Elle concerne notamment les afférences artérielles qui sont toujours multiples
4. Elle concerne notamment le caractère diffus ou compact du nidus
5. Elle concerne notamment la localisation de la MAV en zone éloquente ou pas.
Réponses : 1, 4 et 5

Concernant les classifications chirurgicales des MAVs cérébrales, il est vrai que :
1. La classification la plus utilisée est celle décrite par Spetzler et Martin (SM) en 1986.
2. La description de la classification SM est basée sur une série de 500 cas de MAVs
3. Il existe de l’hétérogénéité au sein des grades 2, 3, et 4 de la classification SM
4. Le grade 2 de la classification de SM est le plus hétérogène
5. Cette classification est parfaitement adaptée aux autres modalités de traitement
Réponses : 1, 2

Concernant les classifications des MAVs cérébrales
1. Il existe une classification adaptée à toutes les modalités de traitement
2. Plusieurs classifications radiochirurgicales sont fréquemment utilisées
3. Plusieurs classifications endovasculaires sont fréquemment utilisées
4. La classification décrite par Pollock et al. en 2002 est la plus communément utilisée pour le report des résultats en radiochirurgie
5. Les classifications radiochirurgicales tiennent compte du volume de la MAV
Réponses : 2, 4, 5

Références commentées

Spetzler RF, Martin NA : A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg 65:476–483, 1986
Classification du risque chirurgical, la plus communément utilisée, à connaitre !

Pollock BE, Flickinger JC (2002) A proposed radiosurgery-based grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg 96(1):79-85. 2002
Classification radiochirugicale la plus communement utilisée pour le report des données en radiochirugie.

Références bibliographiques

Yazargil M. : Microneurosurgery, Volume IIIA : AVM of the Brain, History, Embryology, Pathological considerations, Hemodynamics, Diagnostic Studies, Microsurgical Anatomy. Georg Thie., New York, 1987

Luessenhop AJ, Gennarelli TA : Anatomical grading of supratentorial arteriovenous malformations for determining operability. Neurosurgery 1:30–5, 1977

Spetzler RF, Martin NA : A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg 65:476–483, 1986

Lawton MT, Kim H, McCulloch CE, Mikhak B, Young WL : A supplementary grading scale for selecting patients with brain arteriovenous malformations for surgery. Neurosurgery 66:702–13 ; discussion 713, 2010

Spetzler RF, Ponce FA : A 3-tier classification of cerebral arteriovenous malformations. Clinical article. J Neurosurg 114:842–9, 2011

Willinsky R, Goyal M, Terbrugge K, Montanera W, Wallace MC, Tymianski M : Embolisation of Small (< 3 cm) Brain Arteriovenous Malformations. Interv Neuroradiol 7:19–27, 2001

Pollock BE, Flickinger JC (2002) A proposed radiosurgery-based grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg 96(1):79-85. 2002

Starke RM, Yen CP, Ding D, Sheehan JP. A practical grading scale for predicting outcome after radiosurgery for arteriovenous malformations : analysis of 1012 treated patients. J Neurosurg 119:981-7, 2013.

Redekop G, TerBrugge K, Montanera W, Willinsky R : Arterial aneurysms associated with cerebral arteriovenous malformations : classification, incidence, and risk of hemorrhage. J Neurosurg 89:539–546, 1998

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