4.4 Télangiectasies

François Proust, M.D., Ph.D., neurochirurgie, CHRU Strasbourg, novembre 2020.

Questions

1. La télangiectasie capillaire cérébrale (TCC) se caractérise par :

  • A. Une gliose associée,
  • B. De topographie frontale prédominante,
  • C. Considérée comme une lésion vasculaire occulte,
  • D. Fréquemment associé à une veine de drainage,
  • E. Une implication du gène CCM probable.

2. L’imagerie de la TCC est spécifique :

  • A. Signal hyper-intense en écho de gradient,
  • B. Pas de rehaussement à l’injection de gadolinium,
  • C. Perte de signal en SWI, combinée au rehaussement post-gadolinium,
  • D. Visible en TDM sous forme d’hypodensité,
  • E. Aspect chevelu des limites de la lésion.

Memento didactique

La télangiectasie capillaire cérébrale (TCC) – initialement dénommée angiome capillaire – est composée de capillaires dilatés à parois fines dépourvus de cellules musculaires lisses et de fibres d’élastine (1). Le parenchyme cérébral normal entremelé entre ces capillaires dilatés devient progressivement « gliotique ». Avec la malformation artérioveineuse occulte et le cavernome cérébral, la TCC est la troisième malformation vasculaire cérébrale dite « occulte », ce qui signifiait « non visible » sur l’angiographie cérébrale. Contrairement aux 2 autres, la TCC est considéré comme un « incidentalome ». Cependant, cette entité rare est à connaître car elle constitue le diagnostic différentiel des lésions intra parenchymateuses rehaussées à l’injection de produit de contraste et peut rarement devenir symptomatique (2).
La prévalence globale de la TCC est estimée à 0.7% d’après les séries autopsiques ou d’imagerie d’après la revue exhaustive de la littérature de Gross et al. (3). Cette équipe rapportait un aspect en imagerie IRM univoque : combinaison de rehaussement à l’injection de gadolinium (figure 1A)

Figure 1A : Séquence T1 en coupe axiale après injection de gadolinium révélait une prise de contraste nodulaire pontique de dimension infra-centimétrique à limites irrégulières.

à un aspect hypo intense sur les séquences de diffusion, hypo intense en écho de gradient d’une lésion petite à bordure échevelée. Le rehaussement après gadolinium en séquence T1 serait dû à l’aspect ectasique des capillaires. Cet aspect hypo intense serait lié à la désaturation partielle en oxyhémoglobine en désoxyhémoglobine du sang en relation avec le ralentissement du flux dans ces vaisseaux ectasiques. La séquence SWI (Susceptibility Weigthed Imaging) serait la plus spécifique caractérisée par la perte d’intensité de signal (figure 1B) combiné à un rehaussement post-gadolinium en T1 (4).

Figure 1B : Séquence SWI en coupe axiale révélait une perte de signal de cette lésion centro-pontique.

Ces lésions solitaires, bien que quelques lésions multiples soient rapportées (5), sont de dimensions entre 3 et 20 mm, caractérisées par une prédominance de topographie pontine puisqu’elle en constitue 12% des lésions et 56% des lésions vasculaires en IRM (1).
L’âge moyen du diagnostic serait 47 ans avec une prédominance féminine (55%). En dépit du biais de publication, 99 patients ont été rapportés symptomatiques de leur TCC selon une forme hémorragique chez 33% d’entre eux dont ¼ présentaient un déficit moteur. Les formes non hémorragiques étaient de tonalités diverses entre la céphalée et la crise d’épilepsie en passant par le vertige (2). Un traitement chirurgical n’était proposé que chez 13 patients (13% des symptomatiques).
Histologiquement, la lésion apparaît sur les sections fraiches de cerveau comme des points rouges de diamètre inférieur à 10 mm. Constitués de multiples vaisseaux ectasiques de diamètre inférieur à 30 µm dans du parenchyme normal dépourvu de gliose, de calcifications, et d’hémosidérose. Les vaisseaux composant la TCC sont considérés comme des capillaires en raison de leur limite unicellulaire endothéliale dépourvue de cellules musculaires lisses et de limitante élastique. Cependant, ils pourraient être des micro-veinules dilatées positionnant cette malformation comme précurseur de cavernome (6). Cette hypothèse est renforcée par la fréquente association de veine de drainage. La TCC pourrait être la persistance d’un réseau capillaire embryonnaire. La mutation du gène CCM, impliqué dans le développement du cavernome, pourrait jouer un rôle.
Le traitement en est conservateur sans aucune restriction d’activité car ces lésions rares restent silencieuses.

Points forts

Capillaires dilatés à parois fines dépourvus de cellules musculaires lisses et de fibres d’élastine dans un parenchyme cérébral normal.
La séquence SWI (Susceptibility Weigthed Imaging) serait la plus spécifique caractérisée par la perte d’intensité de signal combiné à un rehaussement post-gadolinium en T1.
Ces lésions solitaires, bien que quelques lésions multiples soient rapportées, sont de dimensions entre 3 et 20 mm, caractérisées par une prédominance de topographie pontine puisqu’elle en constitue 12% des lésions et 56% des lésions vasculaires en IRM.
Continuum avec le cavernome cérébral ?

Réponses

1CDE, 2CE.

Références annotées

1. Larson AS, Flemming KD, Lanzino G, Brinjikji W. Brain capillary telangiectasias : from normal variants to disease. Acta neurochirurgica. 2020 ;162(5):1101-13.
Ces auteurs analysent les TCC symptomatiques en incluant 99 patients. Ils font une revue exhaustive des formes hémorragiques et non hémorragiques.
2. Gross BA, Puri AS, Popp AJ, Du R. Cerebral capillary telangiectasias : a meta-analysis and review of the literature. Neurosurgical review. 2013 ;36(2):187-93 ; discussion 94.
Revue de la littérature exhaustive - méta-analyse réunissant 203 patients dans 10 séries.

Références

1. McCormick WF. The pathology of vascular ("arteriovenous") malformations. Journal of neurosurgery. 1966 ;24(4):807-16.
2. Larson AS, Flemming KD, Lanzino G, Brinjikji W. Brain capillary telangiectasias : from normal variants to disease. Acta neurochirurgica. 2020 ;162(5):1101-13.
3. Gross BA, Puri AS, Popp AJ, Du R. Cerebral capillary telangiectasias : a meta-analysis and review of the literature. Neurosurgical review. 2013 ;36(2):187-93 ; discussion 94.
4. El-Koussy M, Schroth G, Gralla J, Brekenfeld C, Andres RH, Jung S, et al. Susceptibility-weighted MR imaging for diagnosis of capillary telangiectasia of the brain. AJNR American journal of neuroradiology. 2012 ;33(4):715-20.
5. Sayama CM, Osborn AG, Chin SS, Couldwell WT. Capillary telangiectasias : clinical, radiographic, and histopathological features. Clinical article. Journal of neurosurgery. 2010 ;113(4):709-14.
6. Zabramski JM, Henn JS, Coons S. Pathology of cerebral vascular malformations. Neurosurgery clinics of North America. 1999 ;10(3):395-410.

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