2.2.1 Le diagnostic d’hémorragie sous arachnoïdienne

Chloé Dumot, M.D., neurochirurgie, CHU Lyon, septembre 2020

QCM 

1. Un patient de 48 ans sans antécédents se présente pour la survenue d’une céphalée brutale 5 jours auparavant. Quels examens ont la meilleure sensibilité dans ce cas pour porter le diagnostic d’hémorragie sous-arachnoïdienne ?
A. Scanner cérébral sans injection
B. P.L. avec compte de globules rouges sur le 3ème tube.
C. P.L. avec recherche de pigments xanthochromiques
D. IRM cérébrale avec séquence FLAIR et T2*
E. IRM cérébrale avec séquence T1, TOF et T1 avec gadolinium

2. Quels éléments permettent d’éliminer avec une sensibilité acceptable le diagnostic d’hémorragie méningée chez un patient ayant présenté une céphalée brutale en coup de tonnerre typique 8 heures auparavant ?
A. scanner cérébral sans injection
B. P.L. avec recherche de globules rouges sur le 3éme tube
C. Absence de syndrome méningé à l’examen clinique
D. Absence d’anévrisme détecté sur un angioscanner de bonne qualité
E. IRM avec séquences FLAIR, T2* et SWI.

3. Quel(s) examen(s) permet(tent) de détecter un anévrysme rompu de 4,5 mm avec une sensibilité supérieure à 95% ?
A. Artériographie
B. Angioscanner
C. Scanner injecté
D. IRM avec séquence TOF
E. IRM avec séquence SWI

Points Forts

L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) est une urgence diagnostique.
Le maître symptôme est la survenue d’une céphalée en « coup de tonnerre ».
Dans les 12 premières heures des symptômes le scanner a une sensibilité de 100% pour détecter une HSA. Au-delà en cas de négativité du scanner, une ponction lombaire (P.L.) avec recherche de globules rouges sur les 3 tubes et de pigments xantochromiques, ou à défaut une IRM avec séquences FLAIR, T2* ou SWI doivent être réalisées.
Le diagnostic étiologique dépend de la localisation du saignement : artériographie en cas d’HSA diffuse, Artériographie ou angioscanner seul en cas d’HSA périmésencéphalique typique, IRM en cas d’HSA isolée de la convexité.

Points Faibles

La place de l’IRM par rapport à la P.L. avec recherche de pigments xantochromiques dans le cadre du diagnostic de l’HSA au cours du temps reste à définir.

I. Définition
L’HSA correspond à la présence de sang au niveau des espaces sous arachnoïdiens, situés entre l’arachnoïde et la pie-mère. Vidéo : Hémorragie sous-arachnoïdienne. Michel Lonjon
Ce chapitre va se concentrer sur les HSA non traumatique (HSA-nt).

II. Épidémiologie

L’HSA-nt est responsable de 9% des AVC. L’incidence de l’HSA présente de grandes variations en fonction des pays, par exemple, 47/100 000 habitants par an au Japon et 13,5/100 000 en France (1). Vidéo : Hémorragie méningée chez le sujet âgé. Hélène Cébula
80 à 85% des HSA-nt sont d’origine anévrismale, 10% environ sont des HSA périmésencephaliques idiopathiques.
L’HSA anévrismale a une incidence de 7,9/100 000 habitant par an [6,9-9] selon une méta-analyse récente avec de grandes variations selon les pays. L’incidence a diminué depuis les années 80 parallèlement à la diminution du tabagisme et une politique de baisse de pression artérielle. L’impact du traitement préventif des anévrismes n’a pas été étudié dans cet article (2).

III. Diagnostic clinique

Le symptôme typique de l’HSA-nt est la céphalée dite en « coup de tonnerre ». Il s’agit d’une céphalée brutale, d’emblée maximale, survenant en moins d’une minute, souvent décrite par les patients comme inhabituelle, la pire céphalée de leur vie.
La présence d’un syndrome méningé oriente également vers ce diagnostic mais la céphalée brutale est isolée dans près de 50% des cas (3,4).

D’autres diagnostics cliniques sont possibles en cas de céphalée en coup de tonnerre, l’HSA-nt représente environ 10% des causes, par exemple une dissection cervicale, une thrombose veineuse cérébrale, un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible….(5,6)
La céphalée peut être absente dans environ 30% des cas. L’interrogatoire et l’examen clinique sont insuffisants pour éliminer à eux seuls le diagnostic d’hémorragie méningée. (7). Un score l’« OSHA rule » a été développée pour aider à trier aux urgences les patients nécessitant un complément d’exploration, elle est peu utilisée en routine (8)
La présentation peut également associer des nausées, vomissements, une perte de connaissance, une paralysie du III, du IV, un déficit focal ou des troubles de la conscience. Une insuffisance cardiaque peut également se voir dans les formes graves d’HSA. Vidéo : Hémorragie sous-arachnoïdienne. Prise en charge en réanimation. Alain Meyer

10 à 43% des patients ont présenté dans les semaines précédentes des céphalées modifiées en fréquence ou en intensité par rapport à ce qui était habituel chez eux. La survenue d’une céphalée en « coup de tonnerre » sans saignement détecté malgré un bilan exhaustif chez un patient présentant un anévrisme est appelée céphalée sentinelle et doit être considérée avec attention. Le mécanisme physiopathologique est celui d’une fissuration de la paroi avec saignement à minima ou bien d’un saignement au sein de la paroi anévrismale. En tous les cas, il doit être considéré comme instable et un traitement rapide est souhaitable en cas de doute(9–11). Vidéo : Les complications spécifiques des hémorragies sous-arachnoïdiennes : diagnostic et prise en charge. Thomas Gaberel

IV. Diagnostic paraclinique

Le diagnostic d’HSA-nt est une urgence. Un retard diagnostique aggrave le pronostic des patients et survient dans environ 25% des cas (12).

- Diagnostic de l’HSA
Scanner
L’élément clé du diagnostic de l’HSA est la réalisation d’un scanner cérébral sans injection. Il permet de visualiser le saignement comme une hyperdensité spontanée des espaces sous arachnoïdiens (citernes de la base, cortex…) La description de la localisation de l’hémorragie a son intérêt pour orienter la recherche étiologique (13).
Le scanner a une excellente sensibilité pour le diagnostic d’HSA. Celle-ci va dépendre du délai entre le saignement et sa réalisation et l’abondance de l’HSA. Dans les 12 premières heures sa sensibilité est de 100%. Ensuite, sa sensibilité décroit progressivement 85% après 5 jours, 50% après une semaine, 30% après 2 semaines (14–16).

Ponction lombaire
La P.L. est utile dans le diagnostic des HSA avec un scanner négatif mais son interprétation est délicate du fait de la survenue d’une ponction lombaire traumatique dans environ 1 cas sur 6.
L’inspection seule avec test des 3 tubes, persistance d’un saignement non coagulable sur le 3ème tube, a une sensibilité de 85%. Un compte de globules rouges supérieurs à 2 G/L sur le dernier tube a une sensibilité de 93%.
La recherche de pigments xantochromiques (produit de dégradation de la bilirubine) a une sensibilité de 100% de 12h à 2 semaines après le début des symptômes. La ponction lombaire doit être réalisée à plus de 12h de la céphalée, le temps de la formation des produits de dégradation du sang, ce qui permet de faire la différence entre PL traumatique et HSA (15,17).
La limite de la recherche des pigments xantochromiques dans le LCR reste sa faible disponibilité.

IRM
L’IRM a une bonne sensibilité dans le diagnostic d’HSA à la fois à la phase aiguë et subaiguë. Elle est moins utilisée en première intention du fait de sa plus faible disponibilité et de la longueur d’acquisition des images. C’est une alternative à la PL en cas de négativité du scanner initial et d’impossibilité de recherche de pigments xantochromiques.

Des séquences FLAIR (hypersignal) et T2* ou de susceptibilité magnétique type SWI (suceptibility weighted imaging, hypodensité) sont nécessaires au diagnostic de l’HSA. Sa sensibilité est de 99% dans les 15 jours. Des saignements ont été détectés jusqu’à 3 mois après les symptômes (18,19). Le FLAIR seul a une sensibilité de 79% comparé à la PL à la phase aiguë (20).
Aucune étude n’a comparé spécifiquement la valeur diagnostique de la PL versus l’IRM dans les HSA à scanner négatif en fonction du délai de réalisation par rapport aux céphalées.

- Diagnostic étiologique
La démarche du diagnostic étiologique doit être réalisée en urgence afin de permettre une prise en charge de la cause de l’HSA et d’éviter sa récidive.

HSA diffuse
En cas de saignement diffus prédominant dans les citernes de la base, au contact du polygone de willis, un anévrysme doit être recherché en priorité.
L’artériographie reste l’examen de référence pour la recherche d’un anévrysme. Sa négativité en cas d’HSA diffuse doit fait répéter un examen d’imagerie vasculaire 7 à 10 jours plus tard : artériographie, angioscanner ou angio-IRM. Un anévrysme de type blister peut ne pas être vu, un vasospasme focal ou étendu lors de l’artériographie initiale peuvent masquer la cause du saignement. Le type d’examen utilisé en 2ème intention dépend des centres et ne fait pas l’objet d’un consensus.
Beaucoup de centres réalise un angioscanner « dans la foulée » en cas d’HSA diagnostiquée sur le scanner sans injection.
Les autres causes d’HSA diffuse sont d’autres malformations vasculaires (MAV, fistule), dissection intra ou extracrânienne, tumoraleeurs et une vascularite.

HSA périmésencéphalique :
Le sang est situé exclusivement dans les citernes autour du tronc cérébral. L’étiologie principal de cette localisation de saignement est l’hémorragie méningée périmesencéphalique idiopathique qui constitue cependant un diagnostic d’élimination avec des critères de diagnostic radiologique bien précis. Vidéo : Hémorragie sous-arachnoïdienne idiopathique. diagnostic et CAT. Klaus Mourier

HSA corticale isolée :
L’HSA corticale isolée représente environ 5% des HSA. Toute extension à la vallée sylvienne doit conduire au même bilan étiologique qu’une HSA diffuse (21,22).
L’examen clé de ce bilan étiologique est la réalisation d’une IRM avec séquences vasculaires permettant une étude du parenchyme cérébral et de sa vascularisation artérielle et veineuse.
Les étiologies sont l’angiopathie amyloïde qui représente 39% des causes d’HSA isolée. Classiquement il s’agit d’un patient de plus de 60 ans. L’IRM peut orienter vers ce diagnostic en montrant des microbleeds lobaires, ou une hémosidérose corticale ancienne (23).
Les autres étiologies sont le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) dans 17% des cas (24), une thrombose veineuse cérébrale dans 10% des cas, une athérosclérose des gros troncs artériels (10% des cas), un syndrome de vasoconstriction cérébrale postérieure réversible (PRES) 5% des cas (25). D’autres étiologies rares peuvent être évoquées devant une HSA corticale isolé : malformation artério-veineuse isolée, fistule durale, moya-moya, vascularite, infection, troubles de la coagulation …
Une imagerie vasculaire complémentaire par artériographie peut être nécessaire si le bilan étiologique par IRM est négatif notamment pour le diagnostic de fistule durale.

Sensibilité des différents examens dans le diagnostic d’un anévrysme rompu :
L’artériographie constitue le gold standard pour la détection d’un anévrysme ou d’une malformation vasculaire. Elle doit comprendre une étude des 6 axes (carotides externes et internes, vertébrales)(26).
L’angioscanner a une sensibilité de 98 % (IC 95 % 97-99 %) et une spécificité́ de 100 % (IC 95 % 97-100 %) en comparaison à l’artériographie d’après une méta-analyse conduite par Westerlaan et al. La sensibilité dépend également du nombre de détecteurs du scanner. Elle est légèrement inférieure, estimée à 94% pour les anévrysmes de moins de 4mm (27). Un angioscanner de qualité opacifie uniquement le réseau vasculaire artériel sans contamination veineuse et comprend des reconstructions dans les 3 plans. Certains centres considèrent l’angioscanner comme suffisant pour éliminer un anévrysme notamment dans le cadre d’une HSA périmésencéphalique typique(28).
La sensibilité́ de l’IRM en séquence time of flight (TOF) est de 89 % (IC 95 % 82-94 %) et la spécificité́ de 94 % (IC 95 % 86-97 %) d’après une méta-analyse (29). Cela ne constitue pas l’examen de référence pour détecter un anévrisme en cas d’hémorragie méningée. Son utilité́ se situe plus dans la détection de causes alternatives à l’HSA, notamment en cas de saignement isolé de la convexité́ ou d’artériographie normale (30).
L’évolution des technologies utilisées font que ces données sont sujettes à modification.

V. Diagnostic différentiel :

Certaines conditions peuvent mimer une HSA sur les différents examens d’imagerie. Le plus souvent le contexte clinique permet à lui seul de redresser le diagnostic. Il s’agit pour l’IRM et le scanner de certains cas de méningite carcinomateuse ou bactérienne, pour le scanner d’une encéphalopathie anoxique, d’une injection récente de produits de contraste et d’une hypotension intracrânienne, pour l’IRM d’une ventilation à 100% en oxygène, d’une injection récente de gadolinium dans le cas d’une insuffisance rénale ou d’anomalies de la barrière hémato-encéphalique ou d’artefact en lien avec la pulsatilité du liquide cérébro-spinal.

Réponses QCM

1. C, D
2. A, B, E
3. A, B

Références commentées :

1. Carpenter CR, Hussain AM, Ward MJ, Zipfel GJ, Fowler S, Pines JM, et al. Spontaneous Subarachnoid Hemorrhage : A Systematic Review and Meta-analysis Describing the Diagnostic Accuracy of History, Physical Examination, Imaging, and Lumbar Puncture With an Exploration of Test Thresholds. Acad Emerg Med Off J Soc Acad Emerg Med. 2016 Sep ;23(9):963–1003.
Meta-analyse décrivant les valeurs diagnostiques de la clinique, l’imagerie et la PL dans le diagnostic de l’HSA-nt.

2. Krishnamurthi RV, Ikeda T, Feigin VL. Global, Regional and Country-Specific Burden of Ischaemic Stroke, Intracerebral Haemorrhage and Subarachnoid Haemorrhage : A Systematic Analysis of the Global Burden of Disease Study 2017. Neuroepidemiology. 2020 ;54(2):171–9.
Etude épidémiologique récente présentant l’incidence et la mortalité des AVC en détaillant notamment l’incidence par pays et les étiologies : ischémique, hémorragique et HSA

3. Macdonald RL, Schweizer TA. Spontaneous subarachnoid haemorrhage. Lancet Lond Engl. 2017 11 ;389(10069):655–66.
Article de résumé sur l’hémorragie sous arachnoïdienne du diagnostic à la prise en charge. Résumé facile à lire, pour une première approche de la question.

4. Lin A, Rawal S, Agid R, Mandell DM. Cerebrovascular Imaging : Which Test is Best ? Neurosurgery. 2018 01 ;83(1):5–18.
Article résumant les performances diagnostiques des différents outils d’imagerie pour les pathologies vasculaires intracrâniennes.

5. Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW. Thunderclap headache. Lancet Neurol. 2006 Jul ;5(7):621–31.
Article ancien de revue sur les différentes étiologies des céphalées en coup de tonnerre mais bien complet et de bonne qualité.

Références :

1. Krishnamurthi RV, Ikeda T, Feigin VL. Global, Regional and Country-Specific Burden of Ischaemic Stroke, Intracerebral Haemorrhage and Subarachnoid Haemorrhage : A Systematic Analysis of the Global Burden of Disease Study 2017. Neuroepidemiology. 2020 ;54(2):171–9.
2. Etminan N, Chang H-S, Hackenberg K, de Rooij NK, Vergouwen MDI, Rinkel GJE, et al. Worldwide Incidence of Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage According to Region, Time Period, Blood Pressure, and Smoking Prevalence in the Population : A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurol. 2019 01 ;76(5):588–97.
3. Landtblom A-M, Fridriksson S, Boivie J, Hillman J, Johansson G, Johansson I. Sudden onset headache : a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia Int J Headache. 2002 Jun ;22(5):354–60.
4. Mac Grory B, Vu L, Cutting S, Marcolini E, Gottschalk C, Greer D. Distinguishing Characteristics of Headache in Nontraumatic Subarachnoid Hemorrhage. Headache. 2018 Mar ;58(3):364–70.
5. Malhotra A, Wu X, Gandhi D, Sanelli P. The Patient with Thunderclap Headache. Neuroimaging Clin N Am. 2018 Aug ;28(3):335–51.
6. Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW. Thunderclap headache. Lancet Neurol. 2006 Jul ;5(7):621–31.
7. Ljubisavljevic S, Milosevic V, Stojanov A, Ljubisavljevic M, Dunjic O, Zivkovic M. Identification of clinical and paraclinical findings predictive for headache occurrence during spontaneous subarachnoid hemorrhage. Clin Neurol Neurosurg. 2017 Jul ;158:40–5.
8. Perry JJ, Sivilotti MLA, Sutherland J, Hohl CM, Émond M, Calder LA, et al. Validation of the Ottawa Subarachnoid Hemorrhage Rule in patients with acute headache. CMAJ Can Med Assoc J J Assoc Medicale Can. 2017 Nov 13 ;189(45):E1379–85.
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