2.2.3 L’hémorragie sous-arachnoïdienne idiopathique

François Proust, M.D., Ph.D., neurochirurgie, CHRU Strasbourg, décembre 2020

Questions

1. Quel est l’incidence de l’HSA péri-mésencéphalique :
A. 8 / 100 000 / an
B. 2 % / an
C. 3.2 %
D. 0.5 / 100 000 / an
E. 5 / 100 000 / an

2. Le diagnostic de l’HSA péri-mésencéphalique repose sur :
A. L’angiographie cérébrale,
B. Le saignement péri-bulbaire,
C. Le saignement centré sur la fossette inter pédonculaire,
D. La dissémination à la citerne quadrigéminale élimine ce diagnostic,
E. La réalisation de 2 angiographies.

3. Les causes possibles de l’HSA péri-mésencéphalique sont :
A. Une rupture veineuse,
B. Un micro anévrisme,
C. Une artère perforante disséquée,
D. Un cavernome,
E. Une veinite.

Memento didactique

1. Introduction
L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) péri mésencéphalique – également qualifiée idiopathique, pré tronculaire ou bénigne – est décrite en 1985 comme un saignement sous-arachnoïdien limité à l’espace en avant du mésencéphale et plus rarement de la protubérance, sans cause de saignement en angiographie et d’une évolution clinique favorable (1-3). L’extension ou la prédominance de l’HSA à la citerne ambiante ou quadrigéminale est considérée comme une variante qui impose cependant une exploration complémentaire spécifique (4, 5). La difficulté sera de différencier la distribution péri-mésencéphalique d’une HSA d’une véritable HSA péri-mésencéphalique (6).

2. Points forts

L’HSA péri-mésencéphalique représente 6.8% de toutes les HSA, avec une incidence de 0.5 / 100 000 / an dans la population générale et une légère prédominance masculine (68%).
Aucun facteur de risque vasculaire (HTA, diabète, hypercholestérolémie, hypertriglycidérémie, tabagisme, intoxication oenolique) n’est identifié par comparaison avec la population générale.
Une clinique caractérisée par une céphalée soudaine dans 86% des cas, mais un coma possible chez 4% des patients, un déficité neurologique focal chez 9% et une épilepsie chez 5% (7) Vidéo : Hémorragie sous-arachnoïdienne idiopathique. diagnostic et CAT. Klaus Mourier.
Le diagnostic repose sur des critères stricts : CT scan réalisé dans les 48 heures du saignement, l’hémorragie centrée devant le mésencéphale ou la protubérance, aucun remplissage complet des citernes inter hémisphériques antérieures ou de la portion distale des vallées sylviennes, une absence d’hémorragie intraventriculaire.
La cause est le plus souvent veineuse (sténose de la veine de Gallien, thrombose, veinite, MAV, exercice physique, grossesse), artérielle (artères perforantes, microanévrismes, dissection, cavernome). Mais la réalisation d’une angiographie cérébrale est à très faible rendement diagnostique (valeur prédictive négative 99% du CT angioscanner) et permet de révéler que des microlésions non responsables du saignement avec un risque de complication de 1.35% (8). Une recommandation a été établie par la SFNC (7). Vidéo : Hémorragie sous-arachnoïdienne idiopathique. diagnostic et CAT. Klaus Mourier.. L’angiographie initiale est recommandée mais la répétition de l’angiographie ne l’est pas.
L’évolution est favorable (mRS 0-2) chez 99% des patients mais une hydrocéphalie peut survenir chez 14% des patients (3% seulement symptomatique). Le resaignement est rapporté dans un seul cas dans la littérature cependant l’exclusion d’une anticoagulation curative est recommandée.

3. Incertitudes

Une ischémie précoce (< 72 heures) après HSA péri-mésencéphalique survient chez 46.2% des patients en séquence DWI (9).
L’évaluation neurocognitive à distance, peu pratiquée, semble néanmoins se caractériser par une fatigue, une irritabilité, une anxiété et une crainte du resaignement. L’ensemble de ces symptômes est assimilé à un syndrome de stress post-traumatique relié à l’épisode hémorragique. Les troubles de mémoires semblent exister dans ces formes d’HSA, mais possiblement en lien avec un syndrome dépressif (10).

Réponses

1D, 2C, 3ABCDE.

Références annotées

1. Mohan M, Islim A, Dulhanty L, Parry-Jones A, Patel H. CT angiogram negative perimesencephalic subarachnoid hemorrhage : is a subsequent DSA necessary ? A systematic review. Journal of neurointerventional surgery. 2019 ;11(12):1216-21.
Cette étude PRISMA réunissant 635 patients avec HSA péri mésencéphalique révélait une VPN de 99% du CT angioscanner lors de réalisation d’angiographie cérébrale avec un risque de complication de 1.05%. Les quelques anomalies vasculaires révélées étaient des microlésions non responsables du saignement.

2. Mensing LA, Vergouwen MDI, Laban KG, Ruigrok YM, Velthuis BK, Algra A, et al. Perimesencephalic Hemorrhage : A Review of Epidemiology, Risk Factors, Presumed Cause, Clinical Course, and Outcome. Stroke. 2018 ;49(6):1363-70.
Selon la procédure PRISMA, Méta-analyse de 208 papiers réalisée par l’équipe de référence sur cette entité nosologique. Cette incontournable revue de la littérature parcourt l’épidémiologie, le diagnostic positif et étiologique, les complications à court et long terme. Quelques recommandations de prises en charge sont proposées.

3. Krajewski K, Dombek S, Martens T, Köppen J, Westphal M, Regelsberger J. Neuropsychological assessments in patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage, perimesencephalic SAH, and incidental aneurysms. Neurosurgical review. 2014 ;37(1):55-62.
Évaluation neuropsychologique de 3 groupes de patients : HSA anévrismale, HSA péri-mésencéphalique, et anévrisme fortuit. Dans les 2 premiers groupes, des troubles de mémoire, de l’humeur, de l’attention étaient observés.

Références

1. Rinkel GJ, Wijdicks EF, Hasan D, Kienstra GE, Franke CL, Hageman LM, et al. Outcome in patients with subarachnoid haemorrhage and negative angiography according to pattern of haemorrhage on computed tomography. Lancet (London, England). 1991 ;338(8773):964-8.
2. van Gijn J, van Dongen KJ, Vermeulen M, Hijdra A. Perimesencephalic hemorrhage : a nonaneurysmal and benign form of subarachnoid hemorrhage. Neurology. 1985 ;35(4):493-7.
3. van Gijn J, Rinkel GJ. Subarachnoid haemorrhage : diagnosis, causes and management. Brain : a journal of neurology. 2001 ;124(Pt 2):249-78.
4. Wallace AN, Vyhmeister R, Viets R, Whisenant JT, Chatterjee AR, Kansagra AP, et al. Quadrigeminal perimesencephalic subarachnoid hemorrhage. Clinical neurology and neurosurgery. 2015 ;137:67-71.
5. Schwartz TH, Mayer SA. Quadrigeminal variant of perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage. Neurosurgery. 2000 ;46(3):584-8.
6. Mensing LA, Vergouwen MDI, Laban KG, Ruigrok YM, Velthuis BK, Algra A, et al. Perimesencephalic Hemorrhage : A Review of Epidemiology, Risk Factors, Presumed Cause, Clinical Course, and Outcome. Stroke. 2018 ;49(6):1363-70.
7. Vidéo : Mourier k. Hémorragie sous-arachnoïdienne idiopathique : diagnostic et conduite à tenir. Strasbourg ; 2017.
8. Mohan M, Islim A, Dulhanty L, Parry-Jones A, Patel H. CT angiogram negative perimesencephalic subarachnoid hemorrhage : is a subsequent DSA necessary ? A systematic review. Journal of neurointerventional surgery. 2019 ;11(12):1216-21.
9. Fragata I, Canto-Moreira N, Canhão P. Ischemic Lesions in Acute and Subacute Perimesencephalic Subarachnoid Hemorrhage. AJR American journal of roentgenology. 2019 ;212(2):418-24.
10. Krajewski K, Dombek S, Martens T, Köppen J, Westphal M, Regelsberger J. Neuropsychological assessments in patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage, perimesencephalic SAH, and incidental aneurysms. Neurosurgical review. 2014 ;37(1):55-62.

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