4.1.2 Cavernomes intra-médullaires

Michel Lonjon, M.D., Ph.D., Amandine Gavotto, M.D., Service de Neurochirurgie, CHU Nice, mai 2020

Questions

1- Parmi les propositions suivantes lesquelles sont inexactes :
A. La localisation la plus fréquente des cavernomes intramédullaires est thoracique
B. Le risque hémorragique d’un cavernome médullaire est estimé à 0,5% par an
C. L’âge moyen au diagnostic se situe autour de 40 ans
D. Les cavernomes médullaires représentent entre 20 et 30% des lésions vasculaires intramédullaires
E. Les cavernomes intramédullaires représentent entre 5 et 10% des cavernomes du SNC

2- Quels sont les critères de meilleurs résultats postopératoires :
A. Chirurgie dans les 3 mois suivants l’apparition des symptômes
B. Patient très symptomatique avant la chirurgie
C. Exérèse complète
D. Niveau thoracolombaire de la lésion
E. Petite taille de la lésion

3- Quels sont les facteurs prédictifs d’hémorragie durant le suivi d’un cavernome intramédullaire :
A. L’âge jeune du patient
B. La taille supérieure à 1cm
C. La présence de symptômes
D. Le niveau de la lésion
E. Un ATCD de premier épisode d’hémorragie

4- Concernant la prise en charge chirurgicale des cavernomes intramédullaires, quelles propositions sont exactes :
A. Elle est indiquée s’il est symptomatique et/ou évolutif
B. Une résection partielle est suffisante
C. La corporectomie par voie antérieure est la voie la plus couramment utilisée pour les cavernomes ventraux
D. Une DREZotomie peut être réalisée pour aborder les cavernomes postérolatéraux
E. L’échographie peropératoire permet de visualiser les cavernomes profonds

5- A propos de l’association entre cavernomes intramédullaires et cérébraux, quelles propositions sont exactes :
A. Elle est retrouvée dans 5 à 10% des cas
B. La découverte d’un cavernome intramédullaire impose la réalisation d’une IRM cérébrale
C. La découverte d’un cavernome cérébral impose la réalisation d’une IRM médullaire
D. Les formes familiales sont présentes dans 10 à 15% des cas
E. L’association avec un cavernome cérébral serait un facteur prédictif d’évolution clinique péjorative

MEMENTO DIDACTIQUE

Introduction
Le cavernome correspond à une malformation vasculaire du système nerveux central (SNC) à faible débit. Ils représentent 6,5% des lésions médullaires, et 5 à 12% des malformations vasculaires intramédullaires. (1)
L’âge moyen au diagnostic est 3e-5e décade.(1)
Sa localisation est préférentiellement thoracique (55-60%), puis cervicale (35-40%) et lombaire (<5%).

Histoire naturelle et présentation clinique
En comparaison aux cavernomes intracérébraux, les cavernomes intramédullaires (CIM) ont tendance à suivre une évolution clinique plus agressive (2). 17_CV_médullaire_M_LONJON_VIDEO
Le risque de saignement est en moyenne de 2 à 3% chaque année.(1,3)
La taille supérieure à 1cm, les patients symptomatiques et ceux ayant des antécédents d’hémorragie ont des taux significativement plus élevés de nouvelle hémorragie chaque année (9 à 10%).
Les patients traités de manière conservatrice ont un risque annuel d’hémorragie de 3,9%. mais le risque est négligeable pour les patients asymptomatiques (0,8%). (2,3)

Cliniquement, les patients présentent : (1)
-  Des troubles moteurs (60%)
-  Des troubles sensitifs (57%)
-  Une douleur (34%)
-  Des troubles sphinctériens (23%)
-  Des troubles respiratoires (0,5%)
Les échelles et classifications les plus utilisées sont celles de Frankel, ASIA, Mc Cormick modifiée.

Echelle de McCormick modifiée
GradeDéfinition
I Aucun déficit neurologique, déambulation normale, dysesthésies minimes
II Déficit moteur ou sensitif léger, autonome
III Déficit moteur ou sensitif modéré, perte d’autonomie, marche avec aide
IV Déficit moteur ou sensitif sévère, patient dépendant
V Paraplégie ou tétraplégie, spasticité possible

Plusieurs modes d’installation des symptômes existent selon la classification de Ogilvy4 : (5)
1- Discrets épisodes de dégradation neurologique avec des degrés variables de récupération entre chaque épisode (28%)
2- Dégradation neurologique lente et progressive (41%)
3- Apparition aigue des symptômes avec dégradation rapide (19%)
4- Apparition aiguë de symptômes minimes avec déclin progressif de quelques semaines à plusieurs mois (11%)
5- Asymptomatique, découverte fortuite de la lésion (1%)

Formes familiales
La plupart des cavernomes médullaires sont sporadiques mais il existe environ 10% à 15% de formes familiales dans la littérature. Des cavernomes intracérébraux synchrones sont présents dans 17 à 30% des cas. (6,7)
La coexistence de cavernomes intracérébraux et de CIM prédirait une présentation clinique plus agressive. (7)
Les cavernomatoses peuvent être attribuées à des mutations dans 3 gènes (KRIT1 / CCM1 MGC4607 / CCM2 et PDCD10 / CCM3), avec une transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète. (8)

Imagerie
A l’IRM, le cavernome est une lésion hétérogène non rehaussée avec, le plus souvent, un hyposignal périphérique sur les séquences pondérées T2 correspondant au dépôt d’hémosidérine. Plus rarement, l’aspect peut être plus homogène hypo ou hyperintense (6).
L’aspect se modifie si une hémorragie est associée.(9) L’imagerie peut être trompeuse concernant le caractère superficiel de la lésion (6).
Au cours du bilan, il faut aussi réaliser une IRM cérébrale afin de rechercher un cavernome intracérébral.
L’hématomyélie importante est rare, si le cavernome n’est pas connu et/ou visualisé, une artériographie doit être réalisée pour éliminer une malformation artério-veineuse.

Facteurs pronostiques
Dans la littérature, les facteurs de bon pronostic retrouvés sont :
-  L’état clinique préopératoire : les patients peu symptomatiques ont plus de chance de récupérer leurs fonctions (10)
-  La durée d’apparition des symptômes avant la chirurgie : une chirurgie d’exérèse dans les 3 mois suivants l’apparition des symptômes est de meilleur pronostic (10)
-  Une lésion de petite taille (11)
-  Une lésion superficielle, visible à la surface piale de la moelle spinale (12)
-  La résection complète d’emblée (1)

L’événement hémorragique(10) et les lésions >1cm situées au niveau thoracolombaire12 sont des facteurs de mauvais pronostic de récupération postopératoire.
La profondeur de la lésion est associée à un mauvais résultat neurologique à long terme. (3) 17_CV_médullaire_M_LONJON_VIDEO

Traitement conservateur
Il est indiqué pour les patients asymptomatiques ou très peu symptomatiques en particulier si la lésion est profonde. Il n’y a cependant pas de consensus dans la littérature.
Ces patients non opérés doivent être surveillés régulièrement cliniquement et radiologiquement afin de détecter une hémorragie ou une augmentation de la lésion. (12,13)

Traitement chirurgical
L’indication chirurgicale est posée lorsque le CIM est symptomatique et/ou évolutif.
Le but de la chirurgie est la résection complète du cavernome. (1)

La voie d’abord la plus commune pour les CIM est la voie postérieure : elle consiste en une laminectomie ou hémilaminectomie du niveau à opérer.
D’autres options beaucoup plus rares existent pour les CIM plus latéraux ou ventraux : pédiculectomie et facetectomie totale, corporectomie partielle par voie antérolatérale, corporectomie par voie antérieure.

Le point initial chirurgical est de bien repérer la lésion (radiographies, navigation). (14)
La plupart des centres utilisent le monitoring neurophysiologique (PES et PEM) peropératoire, dont la qualité dépend de l’expérience de l’équipe.

Le CIM peut être directement visualisé sur la base de la surface piale dorsale : une myélotomie en regard est alors directement réalisée. (3)
Si le CIM n’est pas visible, on peut s’aider de l’échographie peropératoire. (15)

S’il est non visible, on utilise alors les zones d’entrée les moins traumatiques possibles :
-  Myélotomie médiale s’il est postérieur
-  DREZotomie s’il est postérolatéral
-  ADREZotomie s’il est antérolatéral, l’incision du ligament dentelé et la rotation minutieuse de la moelle spinale permettent alors de s’exposer plus facilement (3)

En peropératoire, l’hémosidérine déposée en périphérie crée un plan de clivage utilisé pour l’exérèse de la lésion.
Le timing opératoire en cas d’hématomyélie est fonction du retentissement clinique (évolutivité), de la distribution de l’hématomyélie et de la visibilité du cavernome.

Suivi et évolution postopératoire
L’aggravation en postopératoire immédiat est fréquente, entre 10 et 30% des cas, et la plupart du temps transitoire.

Dans la littérature, comparé au statut neurologique préopératoire, le suivi post-opératoire à long terme montrait : (2,3)
-  30 à 50% de patients améliorés neurologiquement
-  40 à 60% de patients stables neurologiquement
-  4 à 10% de patients avec un état neurologique altéré

Dans les cas où la résection est incomplète, les résultats cliniques pourraient être moins favorables que ceux ayant reçu un traitement conservateur. (1)

Une IRM médullaire en postopératoire est indispensable pour s’assurer de la résection complète du CIM, et sera répétée si doute : en effet, il est parfois difficile initialement de différencier un reliquat d’un aspect séquellaire.

A long terme, il est nécessaire de surveiller la statique rachidienne avec des radiographies rachis entier (EOS) : risque de majoration de la cyphose au niveau opéré. (16)

POINTS FORTS

• Risque de saignement de 2 à 3%/an
• Formes cliniques évolutives variables
• Facteurs de bon pronostic : patient peu symptomatique en préopératoire, durée d’apparition des symptômes inférieur à 3 mois, résection complète d’emblée
• Prise en charge chirurgicale précoce
• Aggravation transitoire fréquente en postopératoire

POINTS FAIBLES

• Incertitudes concernant la surveillance des patients non opérés avec des groupes de petits effectifs et hétérogènes dans la littérature
• Reproductibilité des résultats de la littérature

REPONSES

1BD, 2ACE, 3BCE, 4ADE, 5BDE

REFERENCES ANNOTEES

1- Gross BA, Du R, Popp AJ, Day AL. Intramedullary spinal cord cavernous malformations. Neurosurg Focus. 2010 ;29(3):E14. doi:10.3171/2010.6.FOCUS10144
Cette revue de la littérature sur 352 patients détaille l’épidémiologie, l’histoire naturelle, la clinique, et la prise en charge chirurgicale des CIM. Un algorithme concernant la prise en charge thérapeutique est proposé en fonction de la symptomatologie, de l’évolutivité et de l’aspect de la lésion.

2- Mitha AP, Turner JD, Spetzler RF. Surgical Approaches to Intramedullary Cavernous Malformations of the Spinal Cord. Oper Neurosurg. 2011 ;68(suppl_2):ons317-ons324. doi:10.1227/NEU.0b013e3182138d6c
Cet article passe en revue l’épidémiologie, la physiopathologie, les caractéristiques cliniques et d’imagerie, les indications d’une résection chirurgicale, et les approches opératoires selon la localisation anatomique du CIM.

3- Badhiwala JH, Farrokhyar F, Alhazzani W, et al. Surgical outcomes and natural history of intramedullary spinal cord cavernous malformations : a single-center series and meta-analysis of individual patient data. J Neurosurg Spine. 2014 ;21(4):662-676. doi:10.3171/2014.6.SPINE13949
Cette méta-analyse sur 608 patients montre que 90% des patients symptomatiques avec CIM opérés ont des meilleurs résultats comparés à ceux ayant eu un traitement conservateur. Les résultats postopératoires sont meilleurs si l’apparition des symptômes était aiguë et si les symptômes étaient moteurs plutôt que sensitifs. Les objectifs chirurgicaux comprennent une résection totale par une approche mini-invasive (hémilaminectomie) dans les 3 mois suivants l’apparition des symptômes cliniques.

4- Zhang L, Yang W, Jia W, et al. Comparison of Outcome Between Surgical and Conservative Management of Symptomatic Spinal Cord Cavernous Malformations. Neurosurgery. 2016 ;78(4):552-561. doi:10.1227/NEU.0000000000001075

Cette étude observationnelle rétrospective a inclus 85 patients avec CIM et comparait les résultats fonctionnels en fonction du traitement entrepris. 27 patients asymptomatiques ou que très peu symptomatiques ont bénéficié d’un traitement conservateur. A la dernière date de suivi, 85,2% de ces patients étaient stables neurologiquement.

5- Ren J, Hong T, He C, et al. Surgical approaches and long-term outcomes of intramedullary spinal cord cavernous malformations : a single-center consecutive series of 219 patients. J Neurosurg Spine. 2019 ;31(1):123-132. doi:10.3171/2018.12.SPINE181263
Cette étude observationnelle rétrospective monocentrique a été menée sur 219 patients avec CIM opérés. En analyse multivariée, le mauvais statut neurologique préopératoire et le niveau thoracolombaire de la lésion étaient des facteurs prédictifs d’aggravation neurologique en postopératoire immédiat. La profondeur de la lésion était associée à un mauvais résultat neurologique à long terme.

BIBLIOGRAPHIE

Vidéo : Cavernomes médullaires. M. Lonjon

1. Badhiwala JH, Farrokhyar F, Alhazzani W, et al. Surgical outcomes and natural history of intramedullary spinal cord cavernous malformations : a single-center series and meta-analysis of individual patient data. J Neurosurg Spine. 2014 ;21(4):662-676. doi:10.3171/2014.6.SPINE13949
2. Goyal A, Rinaldo L, Alkhataybeh R, et al. Clinical presentation, natural history and outcomes of intramedullary spinal cord cavernous malformations. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019 ;90(6):695-703. doi:10.1136/jnnp-2018-319553
3. Ren J, Hong T, He C, et al. Surgical approaches and long-term outcomes of intramedullary spinal cord cavernous malformations : a single-center consecutive series of 219 patients. J Neurosurg Spine. 2019 ;31(1):123-132. doi:10.3171/2018.12.SPINE181263
4. Ogilvy et al. Intramedullary cavernous angiomas of the spinal cord  : clinical presentation, pathological features and surgical management. Clinical study. Published online 1992.
5. Azad TD, Veeravagu A, Li A, Zhang M, Madhugiri V, Steinberg GK. Long-Term Effectiveness of Gross-Total Resection for Symptomatic Spinal Cord Cavernous Malformations. Neurosurgery. 2018 ;83(6):1201-1208. doi:10.1093/neuros/nyx610
6. Gross BA, Du R, Popp AJ, Day AL. Intramedullary spinal cord cavernous malformations. Neurosurg Focus. 2010 ;29(3):E14. doi:10.3171/2010.6.FOCUS10144
7. Ren J, Hong T, He C, et al. Coexistence of Intracranial and Spinal Cord Cavernous Malformations Predict Aggressive Clinical Presentation. Front Neurol. 2019 ;10:618. doi:10.3389/fneur.2019.00618
8. Bakirtzis C, Koutroulou I, Nikolaidis I, Karapanayiotides T, Grigoriadis N. “Radiologically Isolated” Spinal Cavernoma Associated with Familial Cerebral Cavernomatosis. Eur Neurol. 2019 ;81(5-6):327-330. doi:10.1159/000502737
9. Ohnishi Y, Nakajima N, Takenaka T, et al. Conservative and Surgical Management of Spinal Cord Cavernous Malformations. World Neurosurg X. 2020 ;5:100066. doi:10.1016/j.wnsx.2019.100066
10. Ardeshiri A, Özkan N, Chen B, et al. A retrospective and consecutive analysis of the epidemiology and management of spinal cavernomas over the last 20 years in a single center. Neurosurg Rev. 2016 ;39(2):269-276. doi:10.1007/s10143-015-0674-7
11. Nagoshi N, Tsuji O, Nakashima D, et al. Clinical outcomes and prognostic factors for cavernous hemangiomas of the spinal cord : a retrospective cohort study. J Neurosurg Spine. 2019 ;31(2):271-278. doi:10.3171/2019.1.SPINE18854
12. Zhang L, Yang W, Jia W, et al. Comparison of Outcome Between Surgical and Conservative Management of Symptomatic Spinal Cord Cavernous Malformations. Neurosurgery. 2016 ;78(4):552-561. doi:10.1227/NEU.0000000000001075
13. Kharkar S, Shuck J, Conway J, Rigamonti D. The Natural History of Conservatively Managed Symptomatic Intramedullary Spinal Cord Cavernomas. Neurosurgery. 2007 ;60(5):865-872. doi:10.1227/01.NEU.0000255437.36742.15
14. Moldovan K, Konakondla S, Barber SM, et al. Intraoperative Computed Tomography Navigation-Assisted Resection of Symptomatic Intramedullary Spinal Cord Cavernoma : A Technical Note and Case Report. World Neurosurg. 2019 ;129:311-317. doi:10.1016/j.wneu.2019.06.101
15. Velz J, Bozinov O, Sarnthein J, Regli L, Bellut D. The current management of spinal cord cavernoma. J Neurosurg Sci. 2018 ;(4). doi:10.23736/S0390-5616.18.04305-9
16. Mitha AP, Turner JD, Spetzler RF. Surgical Approaches to Intramedullary Cavernous Malformations of the Spinal Cord. Oper Neurosurg. 2011 ;68(suppl_2):ons317-ons324. doi:10.1227/NEU.0b013e3182138d6c

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